Tratamiento del tromboembolismo pulmonar crónico

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La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una enfermedad progresiva causada por la resolución incompleta de émbolos pulmonares que conduce al desarrollo de insuficiencia cardiaca derecha, con escasa supervivencia si no recibe tratamiento.

Tratamiento del tromboembolismo pulmonar crónico
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Angiografía torácica por tomografía computarizada (angio-TC) en un paciente con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC).
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Introducción

Se define por la existencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) de más de 25 mmHg con una presión capilar pulmonar menor de 15 mmHg, con defectos de perfusión pulmonar persistentes después de un periodo de al menos 3 meses de adecuada anticoagulación. Constituye el grupo 4 de la clasificación de hipertensión pulmonar (Dana Point, 2008). Suele ocurrir en torno al 2 a 4% de pacientes tras un episodio agudo de tromboembolismo pulmonar (TEP).

Los factores riesgo para que estos enfermos desarrollen HPTEC no se conocen por completo. Entre ellos se han descrito factores asociados con el propio TEP (carácter idiopático, defectos de perfusión grandes, TEP masivo y recurrente, o hipertensión pulmonar persistente a las 5 semanas del cuadro agudo), presencia de esplenectomía, cáncer, derivación ventrículo-auricular, enfermedad inflamatoria crónica, tratamiento tiroideo sustitutivo y posible predisposición genética. La combinación de obstrucción macrovascular persistente y respuesta vasoconstrictora a la misma, arteriopatía secundaria de pequeños vasos, trombosis in situ y remodelado vascular anómalo conduce al desarrollo de hipertensión pulmonar severa y sobrecarga de presión en las cavidades derechas.

El diagnóstico es difícil de realizar dado que hasta un 50% de enfermos no tienen una historia de TEP clínicamente documentada. Por otra parte, los pacientes pueden estar asintomáticos en los estadios iniciales. Entre los síntomas más característicos se encuentran la disnea y la intolerancia al esfuerzo. En ocasiones existe dolor torácico, hemoptisis o síncope En estadios avanzados puede aparecer además insuficiencia cardiaca derecha.

La herramienta fundamental para la detección de la HPTEC es la ecocardiografía transtorácica (ETT), que debe practicarse siempre que exista sospecha clínica de esta enfermedad. Tras la confirmación ecocardiográfica de hipertensión pulmonar debe realizarse una gammagrafía pulmonar de ventilación/perfunsión, dado que su normalidad excluye el diagnóstico de HPTEC. La angiografía torácica por tomografía computarizada (angio-TAC) puede mostrar afectación en las arterias pulmonares principales, lobares e inicio de segmentarias, pero pierde sensibilidad a medida que las lesiones son más distales. La arteriografía pulmonar puede mostrarse más eficaz en el diagnóstico de la afectación periférica. El estudio hemodinámico pulmonar mediante cateterismo cardíaco derecho es el examen de referencia para el diagnóstico de hipertensión pulmonar.

Tratamiento

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Una vez realizado el diagnóstico de HPTEC y completado el estudio, se debe plantear el tratamiento a seguir. Existen distintas opciones terapéuticas, que se abordan a continuación (figura 1).

Tratamiento quirúrgico

La endarterectomía pulmonar es la primera opción terapéutica siempre que sea posible, dado que es el único tratamiento potencialmente curativo. Consiste en la extracción del material que ocupa la luz del árbol pulmonar, tanto trombos como material fibrótico (figura 2).

Se trata de una verdadera endarterectomía a través de esternotomía media, en circulación extracorpórea y períodos de paro circulatorio bajo hipotermia. Produce una mejoría significativa de los parámetros hemodinámicos y de la capacidad funcional de los pacientes con HPTEC. La selección de pacientes para la cirugía depende de la extensión y localización del trombo organizado en relación al grado de hipertensión pulmonar y a las comorbilidades. Las obstrucciones a nivel lobar y segmentario representan la indicación ideal, mientras que las más distales pueden incrementar el riesgo de la cirugía, dependiendo de la habilidad del equipo quirúrgico y su experiencia. En la tabla 1 se muestran las indicaciones y las contraindicaciones de esta intervención.

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La HPTEC se ha clasificado en 4 categorías quirúrgicas basadas en las muestras extraídas de la endarterectomía pulmonar: las lesiones del tipo 1 y 2 afectan a las arterias lobares y segmentarias proximales, respectivamente; las de tipo 3 ocurren en arterias segmentarias más distales; las de tipo 4 hacen referencia a vasculopatía distal, se asocian a engrosamiento de la íntima proximal más que a una lesión oclusiva tratable mediante endarterectomía, y son lesiones muy superponibles a las encontradas en la HP idiopática. Los pacientes de este último grupo a menudo tienen hipertensión pulmonar postoperatoria persistente causada por enfermedad de pequeño vaso.

La mortalidad de la endarterectomía pulmonar es del 4 al 10%, y la principal causa de muerte postoperatoria es la persistencia de altas presiones pulmonares y resistencias vasculares pulmonares, seguida del edema de reperfusión, que requiere prolongación de la ventilación mecánica, vasodilatadores pulmonares y soporte respiratorio extracorpóreo. A largo plazo, el 75% de los pacientes sometidos a endarterectomía pulmonar presentan resultados funcionales buenos y la mitad recuperan una tolerancia al ejercicio correcta.

El trasplante pulmonar es una alternativa para los pacientes no susceptibles de endarterectomía pulmonar. No obstante, hay que tener en cuenta que los resultados son peores y su mortalidad es superior a la de esta última intervención.

Tratamiento médico

El tratamiento médico óptimo para los pacientes con HPTEC incluye el uso de anticoagulantes, diuréticos y oxigenoterapia. Se recomienda la anticoagulación a largo plazo, incluso después de la endarterectomía pulmonar. Generalmente se realiza con antagonistas de la vitamina K, no existiendo datos sobre la eficacia y la seguridad de los nuevos anticoagulantes orales directos. Aunque no hay un claro consenso, la evidencia disponible en la actualidad.no justifica la colocación de un filtro en la vena cava inferior en estos enfermos.

El tratamiento farmacológico no debería considerarse como una alternativa a la endarterectomía en pacientes con HPTEC. Debería reservarse para pacientes con enfermedad distal, considerados inoperables por un equipo con experiencia, o para aquellos con hipertensión pulmonar persistente/recurrente después de la cirugía.

Partiendo de la base de que el tratamiento de elección y el único potencialmente curativo es la endarterectomía, existen dos grandes estudios clínicos randomizados que muestran un papel específico de los fármacos para la hipertensión pulmonar en la HPTEC. El primero fue el estudio BENEFIT, que estudió el efecto de bosentán en pacientes con HPTEC no quirúrgicos o con hipertensión pulmonar residual tras la cirugía, medida al menos 6 meses tras la endarterectomía. Aunque el estudio demostró mejoría de la capacidad funcional, disminución significativa de la resistencia vascular pulmonar y de los valores de NT-proBNP en los pacientes tratados con bosentán, no evidenció una mejoría significativa en la distancia recorrida en el test de la marcha de 6 minutos. En un estudio más reciente se ha demostrado que riociguat, un estimulador soluble de la guanilciclasa, es efectivo en pacientes inoperables con HPTEC o en aquellos con hipertensión pulmonar recurrente después de la endarterectomía. De hecho, se ha observado que mejora la capacidad de ejercicio y reduce la resistencia vascular pulmonar de una forma significativa en este grupo de pacientes.

Aunque se han publicado varios ensayos clínicos abiertos, no randomizados, usando diferentes tratamientos específicos para la hipertensión pulmonar (epoprostenol, treprostinil, iloprost y sildenafilo), con resultados positivos en la prueba de la marcha de 6 minutos y en la resistencia vascular pulmonar después de un periodo de 3 a 6 meses, su papel en la HPTEC continua siendo incierto debido a la falta de solidez de los resultados.

Angioplastia pulmonar percutánea

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La angioplastia pulmonar percutánea debe considerarse principalmente en pacientes que no son candidatos a cirugía o en aquellos que tienen comorbilidades que impiden la realización de la endarterectomía.

La mejoría hemodinámica y funcional que puede alcanzarse con este procedimiento en centros con experiencia es potencialmente comparable a la obtenida por la endarterectomía. Sin embargo, quedan aún muchas cuestiones por resolver sobre el empleo de la angioplastia pulmonar percutánea en los pacientes con HPTEC.

En primer lugar, debería clarificarse la selección de pacientes para este tipo de terapia. En segundo lugar, esta modalidad terapéutica requiere múltiples procedimientos y un minucioso período de seguimiento. Además las complicaciones potenciales, como la rotura de un vaso y la lesión pulmonar de reperfusión, requieren de una cuidadosa valoración del beneficio/riesgo antes de su utilización.

También debería tenerse en cuenta la duración del procedimiento y el riesgo de reestenosis a largo plazo. Por otra parte, la experiencia es aún muy limitada y el periodo de seguimiento de los pacientes sometidos a este tipo de procedimiento es aun relativamente corto en comparación con la endarterectomía. De esta forma, aunque los resultados preliminares son alentadores, el papel de la angioplastia pulmonar percutánea en la HPTEC es aún incierto y requiere de una evaluación adicional antes de que pueda recomendarse sistemáticamente como un tratamiento establecido para la HPTEC (tabla 2).

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Bibliografía

  • Piazza G, Goldhaber SZ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2011; 364 (4):351-60.
  • Gómez Sánchez MA, Ruiz Cano MJ. Diagnóstico por imagen. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Madrid: Editores Médicos SA, 2011.
  • Otero Candelera R, Jara Palomares L, Elías Hernández T. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Cardiocore 2013; 48 (2):60-64.
  • Mayer E, Idrees MM. Saudi guidelines on the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension:chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Annals of Thoracic Medicine 2014; 9 (Suppl. 1):S62-S66.
  • Konstantinides SV, Torbicki A, Agnelli G, Danchin N, Fitzmaurice D, Galiè N, et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. Eur Heart J. 2014; 35(43):3033-69.
  • Morsolini M, Boffini M, Paciocco G, Corsico AG, Solidoro P. Pulmonary endarterectomy: the lancet first, tears for pills. Minerva Med 2014 Nov 14.

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*Articulos en Google Scholar