Síndrome de uñas amarillas

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El síndrome de uñas amarillas fue inicialmente descrito en 1964, consistente en la triada de uñas amarillas distróficas y de lento crecimiento, linfedema y manifestaciones respiratorias crónicas.

Las manifestaciones respiratorias incluyen derrame pleural recurrente,bronquiectasias, rinosinusitis, tos crónica y neumonías de repetición.

Síndrome de uñas amarillas
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Uñas1.jpg
CIE-10 L6o.5
CIE-9 703.8

Sinónimos Yellow Nail


EPIDEMIOLOGÍA

El síndrome de uñas amarillas es infrecuente, se presenta usualmente tras la pubertad, de etiología desconocida y fisiopatología poco esclarecida.

Se ha asociado con enfermedades del tejido conectivo, neoplasias, estados de inmunodeficiencia, enfermedades endocrinas, enteropatía pierde proteínas, síndrome nefrótico y secundario a drogas, entre otros, sin una clara relación establecida.

Aunque se han descrito pocos casos de herencia familiar, aún no se ha demostrado causalidad genética.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Uñas Amarillas

Las uñas son de crecimiento lento (0,1-0,25 mm/semana; normal: 0,5-2mm/semana), distróficas, engrosadas, ligeramente curvadas, con deficiencia de cutícula y el cultivo para hongos es negativo. EL color es generalmente amarillo pálido, pero puede ser ligeramente verdoso. La onicolisis, separación de la uña del lecho ungueal, puede estar presente. La patología de las uñas afectadas nos revela extasia linfática en el lecho ungueal y la dermis.

Aunque los cambios en las uñas son el resultado del drenaje linfático defectuoso, la evidencia del linfedema puede no aparecer hasta años después de que las uñas de los dedos o pies se han convertido en anormales.

Linfedema

Las anormalidades linfáticas descritas inicialmente por linfografía informaban de una hipoplasia del sistema linfático. Aunque posteriormente se evidenció que esta alteración es predominantemente funcional. Esto último explicaría la reversibilidad del edema y de las anomalías ungueales, evidenciadas en algunos casos.

Sin embargo, únicamente la alteración funcional del sistema linfático no explica la alta concentración de proteínas en líquido pleural y el aumento de pérdidas entéricas de albúmina, por lo que se sugiere que existe además un aumento de permeabilidad microvascular.

Derrame Pleural

Derrame pleural 2.jpg

El derrame pleural puede ser tanto bilateral como unilateral, es de tipo exudado con predominio linfocitario y bajo nivel de adenosindeamisa, aunque en ocasiones puede ser de características quilosa. La citología es negativa para bacterias y hongos.

El derrame pleural se cree es debido a la deficiencia del drenaje linfático en el espacio pleural.

La biopsia pleural presenta un engrosamiento pleural con infiltrado inflamatorio crónico y dilatación de capilares linfáticos en pleura visceral, esto último sugiere una obstrucción del drenaje linfático.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se establece por la presencia de uñas amarillas distróficas y de lento crecimiento, linfedema y manifestaciones respiratorias crónicas, en ausencia de otra causa probable.

Debido que la triada completa sólo se presenta en aproximadamente un tercio de casos, la presencia de dos de los tres criterios son suficientes para el diagnostico.

TRATAMIENTO

El tratamiento del síndrome de uñas amarillas en muchos casos es sintomático. Aunque se ha reportado el uso de vitamina E, esteroides e itraconazol, entre otros.

Cuando las uñas amarillas producen dolor, alteración funcional y/o cosmética, requerirán de tratamiento. La vitamina E puede ayudar en algunos casos.

El tratamiento para el control del derrame pleural incluye desde toracocentesis evacuadoras, pleurodesis hasta procedimientos quirúrgicos. En caso de quilotórax el tratamiento será específico.

Se aconseja la vacunación para influenza y neumococo, así como el tratamiento inmediato de las infecciones respiratorias.

El linfedema puede ser manejado con medidas no farmacológicas según sea el caso. El tratamiento con diuréticos en el linfedema y derrame pleural no ha demostrado ser efectivo.

PRONÓSTICO

La remisión espontánea de la afectación ungueal puede ocurrir. Asimismo puede mejorar al tratar las manifestaciones respiratorias asociadas o el linfedema.

Se ha descrito una propensión hacia el desarrollo de neoplasias pudiendo representar un fenómeno paraneoplásico, aunque esto es aún controversial.

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*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar