Neumonía eosinófila crónica

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La neumonía eosinófila crónica (NEC) forma parte de las neumopatías eosinofílicas, un grupo muy heterogéneo de trastornos que se caracterizan por la infiltración por eosinófilos de las vías respiratorias, los alvéolos o el intersticio pulmonar. Algunos de estos trastornos afectan exclusivamente al pulmón mientras que otros son sistémicos. Christoforidis y Molnar identificaron los primeros pacientes con neumonía eosinófila crónica en 1960, y Carrington y cols. las primeras series definitorias de pacientes en 1969.

Neumonía eosinofílica crónica
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CIE-9 518.3
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MeSH D011657

Sinónimos Neumonía eosinófila

Contenido

Neumonía eosinófila crónica

Epidemiología

La NEC es una enfermedad rara, aunque su prevalencia exacta es desconocida. Según diferentes registros de enfermedades pulmonares intersticiales, la NEC podría contribuir del 0 al 2.5% de los casos. La NEC puede afectar a cualquier grupo de edad, aunque su incidencia máxima es en la quinta década de la vida y es extremadamente rara en la infancia. Es más frecuente en mujeres con una relación 2:1. Aproximadamente la mitad de los paciente tienen asma y enfermedad atópica preexistentes. Mientras en la neumonía eosinófila aguda (NEA) los pacientes suelen tener antecedentes de tabaquismo, sólo un pequeño porcentaje de los que tienen NEC tienen antecedentes de consumo de tabaco, lo que plantea la posibilidad de que se trate de un factor protector. Recientemente se ha publicado que la radioterapia en el tratamiento de la neoplasia de mama podría desencadenar una NEC.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas más comunes son tos (93%), disnea (92%), fiebre (77%) y pérdida de peso (75%). También pueden aparecer síntomas más raros como son hemoptisis, dolor torácico, artralgias y mialgias. La exploración física es en la mayoría de las ocasiones inespecífica, con algunas sibilancias y/o estertores en la auscultación respiratoria. La historia natural de la enfermedad está bien establecida. La mayoría de los casos siguen un curso insidioso con una media de 7 meses de evolución antes de llegar al diagnóstico y recibir el tratamiento adecuado. La remisión espontánea de la enfermedad se ha observado en menos de un 10% de los casos.

Etiopatogenia

La NEC es una enfermedad de etiología desconocida, y tampoco se tiene una evidencia clara de la causa de la eosinofilia en este trastorno. La eosinofilia puede acompañar cualquiera de los cuatro tipos de reacciones inmunológicas, sin embargo parece que la reacción mediada por células podría ser la que estaría implicada en la NEC en base a la liberación por parte de los linfocitos de substancias estimuladoras de los eosinófilos y factores quimiotácticos. El eosinófilo parece tener un papel crucial en la patogénesis de la enfermedad, a juzgar por ser el tipo celular predominante en el tejido, por existir un aumento del número de eosinófilos en sangre en la fase activa de la enfermedad y por la rápida desaparición de la eosinofilia que se produce con el tratamiento con corticosteroides. Entre las substancias presentes en los gránulos de los eosinófilos que podrían causar daño pulmonar se encuentran las hidrolasas, mieloperoxidasas, prostaglandinas y tromboplastinas. La causa de la degranulación de los eosinófilos tampoco está clara, pero parece probable que se deba de nuevo a algún tipo de mecanismo inmunológico. Los eosinófilos también producen substancias pirógenas, que explicarían el estado febril que presentan los pacientes con NEC. La impecable respuesta al tratamiento con esteroides podría estar causada por el efecto eosinopénico y de estabilización de la membrana celular previniendo la degranulación que tienen estos fármacos.

Pruebas de laboratorio

El porcentaje de eosinófilos sanguíneos y el recuento absoluto de eosinófilos es elevado en más del 90% de los pacientes. La velocidad de sedimentación globular está aumentada en la mayoría de los casos. El valor de IgE es alto en el 50- 75% de los pacientes pero con cifras inferiores a 2000kUI/l; los valores más altos deben plantear la posibilidad de ABPA.

Función pulmonar

Las pruebas de función pulmonar pueden mostrar una variedad de hallazgos. La espirometría forzada y los volúmenes pulmonares son normales en 1/3 de los pacientes, muestran una obstrucción en 1/3 y restricción en el 1/3 restante. La capacidad de difusión es baja en la mitad de los pacientes. Las alteraciones que pueden haber suelen ser reversibles con el tratamiento con corticoesteroides, aunque hay estudios que han mostrado por biopsia abierta presencia de bronquiolitis obliterante, lo que hace pensar en que podría quedar una alteración residual irreversible a nivel de la pequeña vía aérea. En la mayoría de los pacientes podemos encontrar hipoxemia o un aumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno.

FIG 1. Radiografía de tórax en proyección postero-anterior que muestra la típica imagen de “bolsillos axilares” o “negativo del edema de pulmón” compatible con Neumonía eosinófila crónica. (Imagen cedida por el Hospital Universiari Germans Trias i Pujol)
FIG 2. Radiografía de tórax en proyección lateral que muestra la típica imagen de “bolsillos axilares” o “negativo del edema de pulmón” compatible con Neumonía eosinófila crónica. (Imagen cedida por el Hospital Universiari Germans Trias i Pujol)

Características radiográficas

En los casos típicos se observan opacidades periféricas, lo que se conoce como “negativo fotográfico del edema agudo de pulmón”, que suele predominar a nivel de los lóbulos superiores. Sin embargo, este hallazgo puede verse sólo en un 50% de los pacientes. Los hallazgos por tomografía computerizada (TC) reflejan los de la radiografía de tórax convencional, en forma de áreas de consolidación periférica, opacidades en vidrio deslustrado y opacidades reticulares. La panalización y las bronquiectasias por tracción no son manifestaciones típicas aunque se pueden observar en algunos casos. El aspecto de la TC también puede imitar la bronquiolitis obliterante-neumonía organizada. En ocasiones las opacidades pueden ser focales o unilaterales. Los derrames pleurales son infrecuentes, pero han sido descritos como un hallazgo radiográfico primario.

Lavado broncoalveolar

El lavado broncoalveolar es muy útil para el diagnóstico, especialmente en los casos en los que no existe una eosinofilia periférica. Los resultados del BAL son característicos, encontrando en todos los pacientes un aumento aislado del porcentaje de eosinófilos, con valor medio del 58%. En contraste, los porcentajes de linfocitos y neutrófilos suelen permanecer normales o aumentar poco. Los macrófagos pueden contener gránulos eosinófilos ingeridos.

Anatomía patológica

Aunque la biopsia pulmonar no suele ser necesaria, a veces se realiza cuando el diagnóstico no está claro por los datos clínicos. Los hallazgos principales consisten en infiltración de los tabiques interalveolares y los espacios alveolares por eosinófilos; y a veces, la formación de microabscesos eosinófilos intraalveolares. Los macrófagos y los neutrófilos alveolares pueden contener gránulos eosinófilos y cristales de Charcot-Leyden (poco frecuentes). Los granulomas bien formados son infrecuentes, aunque se han descrito en casos aislados; su presencia debe sugerir la posibilidad de Churg-Strauss. En algunos pacientes se observan áreas focales de bronquiolitis obliterante, sobretodo en aquéllos con neumonía eosinófila de larga evolución. Las arterias de calibre pequeño y medio exhiben con frecuencia infiltración por eosinófilos, en los casos típicos de una forma segmentaria. Sin embargo, no existe vasculitis verdadera. La fibrosis, aunque infrecuente, se observa en ocasiones sobretodo en pacientes con enfermedad de larga evolución. Puesto que algunos pacientes sufren asma concurrente, se pueden observar hiperplasia de la musculatura lisa, y cristales de Charcot-Layden y eosinófilos en el moco. Después del tratamiento esteroideo los eosinófilos pulmonares desaparecen con rapidez, y los hallazgos anatomopatológicos principales pueden ser una fibrosis septal leve y la bronquiolitis obliterante. En esa situación, el único índice del diagnóstico real puede consistir en la presencia de restos de los gránulos eosinófilos fagocitados por los macrófagos.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de Neumonía Eosinófila
Síndrome distrés respiratorio del adulto (SDRA) Ascaris
Síndrome Churg-Strauss Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
Neumonía eosinófila aguda Filariasis
Granuloma eosinófilo (Histiocitosis X) Síndrome hipereosinofílico
Neumonía bacteriana Neumonía fúngica
Eosinofilia pulmonar Sarcoidosis
Granulomatosis de Wegener Tuberculosis











Tratamiento

Aunque se ha comunicado la resolución espontánea en escasos pacientes (inferior al 10% de los casos), los corticoesteroides siguen siendo la clave del tratamiento. La respuesta clínica es muy importante, y excepto por la neumonía eosinófila aguda, ninguna otra enfermedad pulmonar eosinófila responde de forma tan completa y con tanta rapidez. La mayoría de los pacientes presentan mejoría clínica subjetiva a las 48 horas, y resolución radiográfica antes de 1 semana. La respuesta a los corticosteroides es tan característica que en un contexto clínico y radiográfico adecuado nos puede servir como diagnóstico. Las dosis iniciales eficaces oscilan entre 40-60 mg/día de prednisona, que generalmente se puede reducir con rapidez hasta establecer dosis de mantenimiento al cabo de pocas semanas. La variación individual en la dosis de mantenimiento de prednisona es considerable, pero normalmente se puede tener un buen control de la enfermedad con dosis de 5 a 20 mg/día o a días alternos, con media de 10 mg/día. Los síntomas recurrentes, las anomalías en la radiografía o la eosinofilia en sangre periférica permiten detectar las recidivas. Normalmente el tratamiento se debe mantener a largo plazo, la mayoría de los pacientes que hacen tratamiento menos de 6 meses recidiva, y la mayoría de los pacientes requiere tratamiento durante más de un año con una duración media de unas 82 semanas. Se han detectado recidivas hasta en 8 ocasiones en un mismo paciente, respondiendo todas ellas muy bien al tratamiento corticoideo y pudiendo prevenirse con las dosis bajas de corticoesteroides de mantenimiento. Hasta la mitad de los pacientes siguen con asma o muestran obstrucción en las pruebas de función pulmonar después de haberse resuelto la neumonía. Vigilar el tratamiento con corticoesteroides y osteoporosis en mujeres en edad de riesgo.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad es en general muy bueno, aunque en ocasiones se ha visto progresión de la enfermedad hacia fibrosis pulmonar.

Bibliografía

  • 1.Christoforidis AJ, Molnar W. Eosinophilic pneumonia. JAMA 1960; 173:157-61.
  • 2.Carrington CB, Addington WW, Goff AM et al. Chronic eosinophilic pneumonia. N Engl J Med 1969, 280:787-798.
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  • 5.Fox B, Seed WA: Chronic eosinophilic pneumonia. Thorax 1980, 35:570-580.

Enlaces externos

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*Articulos en Pubmed
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