Malformaciones bronquiales congénitas

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Las malformaciones congénitas del aparato respiratorio son infrecuentes. Representan entre el 1,4% y 2,2% del total de las malformaciones congénitas, siendo las malformaciones bronquiales un mínimo porcentaje.

Malformaciones bronquiales congénitas
Clasificación y recursos externos

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Atresia bronquial congénita: imagen nodular suprahiliar izquierda (flecha blanca)
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Introducción

Pueden manifestarse clínicamente a cualquier edad, desde una presentación inmediata en el período postnatal hasta ser un hallazgo casual en técnicas de imagen en edad adulta. El desarrollo y crecimiento de la vía aérea comienza en la cuarta semana de gestación y continúa hasta los 2 años de edad.

Este desarrollo se puede definir en 5 fases secuenciales: fase embrionaria, en la que se forman las yemas pulmonares y el septo traqueo esofágico; fase pseudoglandular, en la cual se forman los bronquios; fase canalicular, en la cual se organiza la red capilar y acinos; fase sacular, encargada de formar los septos alveolares e intersticio; y por último, la fase alveolar en la cual se terminan de madurar los alveolos primitivos. Una alteración en cualquiera de estas fases conlleva a la aparición de anomalías congénitas pulmonares

Clasificación

Entre las malformaciones bronquiales congénitas tenemos;

Ramificación bronquial isométrica

la ramificación bronquial es simétrica en ambos pulmones, y se acompaña de otras malformaciones en la posición de otras vísceras.

Bronquio traqueal

la localización más frecuente es la pared lateral derecha de tráquea distal. Puede acabar en un fondo de saco formando un divertículo traqueal o ventilar una zona de pulmón, generalmente parte del lóbulo superior derecho (incluso puede ocurrir que no esté presente el bronquio del lóbulo superior derecho y sea el bronquio traqueal el encargado de ventilar este lóbulo).

Cuando el bronquio lobar superior derecho es reemplazado completamente por este bronquio aberrante se denomina bronquio porcino, pues es la conformación anatómica normal en el cerdo y otros animales.

Hasta en un 78% se asocia a otras patologías como síndrome de Down, síndrome de Klippel Feil y otras.

Clínicamente suele ser asintomático, aunque puede cursar con tos, sibilancias, infecciones de repetición, y debe sospecharse en pacientes intubados con atelectasia lobar superior derecha persistente o neumotórax (éste último por sobredistensión lobar). La mayoría de las veces es un hallazgo radiológico o endoscópico.

El tratamiento es conservador, en caso de absceso o infecciones de repetición. Se realizaría lobectomía con resección del bronquio aberrante.

Atresia bronquial

es una alteración congénita rara, de etiología desconocida, descrita por primera vez por Ramsay en 1953.

El desarrollo bronquial ocurre entre las semanas 4 y 15 de gestación. Se piensa que un daño pulmonar durante este período puede interrumpir el proceso, dando lugar a la formación de un segmento atrésico, aunque los bronquios distales a la atresia se desarrollen normalmente. El moco secretado se colecciona en un sistema cerrado, desarrollándose un broncocele o un mucocele. La aireación de los segmentos ocurre por vía colateral, a través de los poros de Kohn y de los canales de Lambert. Los canales colaterales actuarían mediante un mecanismo valvular, provocando un atrapamiento aéreo, que da la imagen radiológica de hiperclaridad.

La mayoría de los casos se encuentra en adultos jóvenes, pero el intervalo de edad oscila desde recién nacidos a mayores de 60 años. Predomina en el varón, con una relación varón/mujer de 2 a 1. Un 50% de los pacientes está asintomático en el momento del diagnóstico.

En el resto cursa con infecciones respiratorias recurrentes, tos o disnea, aunque también puede presentar dolor torácico, hemoptisis y sibilancias. La exploración física puede ser normal o evidenciar un descenso del murmullo vesicular en la zona afectada.

La radiografía simple de tórax suele revelar un nódulo o una masa hiliar de densidad agua, rodeado de una hiperinsuflación distal. Normalmente afecta a un bronquio segmentario, pero también puede afectar a un bronquio lobar. La localización más frecuente es el lóbulo superior izquierdo (64%).

Varias anomalías como el secuestro pulmonar, la malformación adenomatoidea congénita, el enfisema lobar congénito, el quiste broncogénico, los defectos pericárdicos, la aplasia pulmonar y las anomalías de las arterias pulmonares, se han descrito en asociación con la atresia bronquial.

De las técnicas de imagen la TC define mejor la morfología del broncocele, siendo además el procedimiento diagnóstico de elección. El broncocele puede ser redondo, ovoide o ramificado y contener una zona hidroaérea.

El diagnóstico diferencial se debe establecer con otras causas de impactación mucoide con hiperlucencia, sobre todo con el secuestro y el quiste broncogé- nico (aunque en éstos es muy rara la hiperinsuflación), pero también con bronquiectasias, aspergilosis broncopulmonar alérgica y obstrucción bronquial de cualquier causa. Por ello, es aconsejable realizar una broncoscopia que descarte una lesión endobronquial, pudiéndose raras veces apreciar la falta de desarrollo completo de un bronquio, lo cual confirma el diagnóstico. No obstante, la broncoscopia es normal en muchas ocasiones.

En los niños se recomienda la resección quirúrgica, para favorecer el desarrollo normal del pulmón restante y evitar la formación de un enfisema lobar importante por la progresiva distensión de la zona afectada, debido a la ventilación colateral. En los adultos la cirugía se reserva únicamente para los casos sintomáticos.

Estenosis bronquial

La estenosis bronquial se produce específicamente por una alteración en la fase pseudoglandular y generalmente se acompaña de otras malformaciones congénitas, ya sean cardiacas, esofágicas y del esqueleto, sin embargo, también puede encontrarse de manera aislada.

Suele ser secundaria a compresión extrínseca por estructuras vasculares. Cursa con tos, expectoración e infecciones de repetición por acúmulo de mucosidad.

Con técnicas de imagen se puede sospechar la estenosis, que se confirma con endoscopia.

Si cursa con infecciones de repetición está indicado la cirugía.

Divertículo traqueobronquial

se asocia a otras malformaciones congénitas como síndromes de displasia esquelética. Suele localizarse en la pared inferomedial de los bronquios principal derecho o intermediario, y termina en un extremo ciego o zona de tejido anormal.

Suele ser asintomático, o cursar con infecciones de repetición. Se diagnostica con tomografía computarizada de tórax.

Fístula broncobiliar

cursa en el recién nacido con vómitos oscuros y esputos con coloración biliar.

Bronquio esofágico

comunicación del tercio distal de esófago o estómago con tejido pulmonar accesorio. Es muy infrecuente y cursa con infecciones de repetición o disnea y tos tras la ingesta. Se suele asociar a otras malformaciones. Su tratamiento es quirúrgico.

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