Hemosiderosis Pulmonar Idiopática

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Hemosiderosis Pulmonar Idiopática
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CIE-10 E83.1.
CIE-9 [516.1 275,09 [516.1]]
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MeSH D006486

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Introducción

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es un trastorno poco frecuente, aunque su incidencia y prevalencia real se desconocen. Afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes originando episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa. El sangrado alveolar recurrente puede ocasionar en algunos casos hemosiderosis y fibrosis pulmonar.

Los episodios de hemorragia alveolar difusa se caracterizan por hemoptisis, disnea, anemia e infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax y pueden ser secundaria a diversos procesos como vasculitis, enfermedades reumáticas, infecciones, ingesta del algunos fármacos o toxinas entre otros. En la HPI no se encuentra ninguna causa subyacente. La mortalidad a los 5 años es del 24%-60% siendo menor en adultos jóvenes.


Patogénesis

La etiología es desconocida, sin embargo, la respuesta al tratamiento inmunosupresor sugiere que podría existir un trasfondo inmune en algunos casos. Existen estudios que han demostrado que hasta el 25% de los pacientes que sobreviven más de 10 años desarrollan enfermedades autoinmunes.

Algunos autores han demostrado defectos estructurales en los capilares alveolares que podrían predisponer al desarrollo de la enfermedad. El acúmulo de neutrófilos en los alveolos también puede ser un factor predisponente.

En los niños, la HPI se ha asociado a alergia a la leche, a enfermedad celiaca y a valores elevados de IGA.

Los episodios recurrentes de hemorragia originan el depósito de hierro libre en el tejido pulmonar que pueden originar fibrosis pulmonar.

Patología

El hallazgo más característico a microscopia óptica es la presencia de alveolos rellenos de numerosos macrófagos cargados con hemosiderina. Puede apreciarse engrosamiento de las paredes alveolares y un incremento en el número de neumocitos tipo II. En los casos de larga evolución aparece fibrosis intersticial localizada con depósito de colágeno.

Cuadro clínico

El cuadro clínico puede variar desde un comienzo agudo con hemoptisis y disnea a ser más insidioso y predominar la fatiga, la anemia y la disnea de esfuerzo lentamente progresiva. En algunos casos el único hallazgo clínico es la anemia ferropénica. En niños es frecuente la presentación con tos, disnea e insuficiencia respiratoria. Los episodios de hemorragia son recidivantes, alternando periodos de remisión a intervalos irregulares. El curso clínico es impredecible.

En general los casos en adultos tienen un mejor pronóstico.

La radiología de tórax suele mostrar infiltrados alveolares bilaterales en las fases de hemorragia aguda.

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Los brotes repetidos de hemorragia alveolar conducen a un patrón intersticial en la radiografía de tórax y a una alteración ventilatoria restrictiva. En el TAC de tórax se suelen apreciar opacidades en vidrio deslustrado que evolucionan hacia opacidades alveolares mal definidas unilaterales o bilaterales más prominentes en campos pulmonares medios e inferiores.

Tac de tórax.png

Es frecuente la elevación de la IgA en mas del 50% de los casos. El lavado broncoalveolar realizado mediante fibrobroncoscopio es la clave para el diagnóstico especialmente si la hemorragia pulmonar no cursa con hemoptisis, al objetivar un porcentaje de hemosiderófagos superior al 20%.

Cuando se instila secuencialmente el suero para hacer el lavado es muy característico que en cada lavado el liquido aspirado sea mas hemorrágico (figura 3). Durante la fase aguda del sangrado puede estar elevada la capacidad de difusión del monóxido de carbono.

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Diagnóstico

El diagnóstico es por exclusión, ante la ausencia de causas conocidas de hemorragia pulmonar. La hemosiderosis pulmonar idiopática es por tanto un síndrome de hemorragia alveolar difusa que cursa sin evidencia de anticuerpos antimembrana basal, depósitos de inmunocomplejos, vasculitis ni afectación extrapulmonar.

Evolución

Puede tener un curso recidivante e impredecible, con alternancia de episodios libres de síntomas con otros de hemorragias que pueden producir imágenes intersticiales persistentes en la radiografía de tórax.

Con el paso del tiempo y la recurrencia de las hemorragias alveolares se puede producir una fibrosis intersticial con cor pulmonale secundario, que puede originar el fallecimiento del paciente.

Tratamiento

En los pacientes en los que existen evidencias de enfermedad celiaca se recomienda una dieta exenta de gluten dado que se han objetivado casos de remisión de la enfermedad con la evitación del gluten.

Para la mayoría de pacientes, el tratamiento consiste en la administración de glucocorticoides a dosis elevadas, con disminución progresiva de la dosis, que parecen útiles en el control de los episodios hemorrágicos agudos, pero no en la prevención de los mismos. El tratamiento con inmunosupresores o plasmaféresis proporciona respuestas irregulares.

El trasplante pulmonar es una opción en los pacientes con enfermedad avanzada aunque se han descrito casos de recurrencia de la enfermedad en los pulmones trasplantados.

Pronóstico

Es difícil de establecer al tratarse de una enfermedad poco frecuente. Las dos causas más frecuentes de fallecimiento son la hemorragia alveolar masiva con insuficiencia respiratoria y la insuficiencia respiratoria crónica debida a la hemosiderosis y fibrosis pulmonar.

Los niños y adolescentes con mayor frecuencia experimentan un curso clínico más rápido y tienen un peor pronóstico. En adultos la evolución es a menudo prolongada, los síntomas son menos pronunciados y el pronóstico es más favorable.

Bibliografía


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*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar