Fibroelastosis pulmonar idiopática

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La Fibroelastosis Pulmonar Idiopática (FEPPI) es una rara entidad, descrita por primera vez en por Amitani et al. en 1996 como una “fibrosis pulmonar idiopática a los lóbulos superiores”. Se caracteriza por un engrosamiento fibroso de la pleura visceral, y una densa fibrosis intra-alveolar con una prominente elastosis de la pared de los alveolos con afectación predominante del parénquima subpleural, principalmente en los lóbulos superiores, aunque no limitada a estos.

Esta entidad ha sido finalmente reconocida y descrita dentro de la actual clasificación de Neumonías intersticiales idiopáticas (NII) de la ATS/ERS, siendo incluida dentro del subgrupo de NII raras, recientemente revisada, actualizada y publicada en Septiembre de 2013 (tabla 1).

Síndrome de uñas amarillas
Clasificación y recursos externos

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CIE-10 J84.9
CIE-9 516.8

Sinónimos


Epidemiología y Etiopatogenia

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Mayormente descrita por autores japoneses, se desconoce exactamente su distribución geográfica. La edad media de los casos reportados oscila en entorno a la 4a-6a década (aunque hay casos descritos en la 2da y 8a década), con una cierta mayor incidencia entre varones hablándose de una distribución 2:1, pero revisado un meta-análisis con todos los casos referidos entre 1992 y 2006 (39 casos) y junto con la mayor serie descrita en occidente (UK en 2012 con 12 casos) se vio que 27 casos eran varones frente a 24 mujeres (lo que indicaría una relación 1.13:1 en estas series).

Muy poco es conocido acerca de su etiología y etiopatogenia, siendo considerada idiopática en las mayoría de los casos. No obstante, algunas hipótesis se han barajado como podría ser la hipótesis genética tras la descripción en 1999 por Azoulay et al. del caso en 3 hermanos así como la hipótesis de autoinmunidad ante el hallazgo de datos de FEPPI en pacientes con trasplante de medula ósea. Aunque ya ha sido reconocida como entidad propia, hasta en un 25% de los casos se detectaron hallazgos consistentes con Neumonía intersticial Usual (NIU) en otras zonas del pulmón, coexistiendo con FEPPI.

La mayoría de los casos no presentaban historial de tabaquismo (aproximadamente 60-75%). Tampoco se ha visto una relación con agentes ambientales u ocupacionales (menos del 10% de los casos descritos presentaron exposición a agentes ocupacionales). Aunque es considerada idiopática, hay que hacer notar que hasta casi el 50% de los casos presentaba historial de infecciones respiratorias de repetición.

Hay que hacer constar que hallazgos de fibrosis intra-alveolar y elastosis no es exclusiva de la FEPPI, sino también puede verse tras radioterapia, quimioterapia e incluso tras daño por inhalación de tóxicos. También algunos hallazgos parecidos pueden encontrarse en los “casquetes apicales” frecuentemente vistos en las radiografías de tórax, pero con la diferencia que estos son completamente localizados mientras que en la FEPPI son más extensos y marcados y presenta afectación del parénquima.

Expresión Clínica

El inicio de los síntomas antes del diagnostico es muy variable en los casos descritos, oscilando entre los 6 meses y los 6 años con una media de unos 3 años, siendo las manifestaciones clínicas de presentación más frecuentes la disnea de esfuerzos seguido de tos seca.

Algunos casos pueden debutar como neumotórax espontáneos recidivantes o incluso neumomediastino. Y como también se ha mencionado previamente, también es frecuente la presencia de historial de infecciones respiratorias recurrentes.

Hallazgos de Laboratorio

Respecto a los hallazgos de laboratorio, no hay unos datos analíticos sugestivos o característicos de la enfermedad, pero se han evidenciado auto-anticuerpos en alguno de los casos descritos como Factor reumatoide, Anti-CCP, ANA e incluso ANCA, lo que junto a lo previamente descrito podría apoyar cierta hipótesis autoinmune.

En algún caso también se ha detectado IgG frente Aspergillus, lo que también podría sugerirse que un repetido daño inflamatorio podría favorecer fibrosis y elastosis alveolar. En casos de ABPA y fibrosis quística se ha descrito engrosamiento pleural localizado, lo que podría apoyar dicha posibilidad.

Hallazgos Radiológicos

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Desde el punto de vista radiológico suele caracterizarse por un intenso, grosero e irregular engrosamiento pleural (con un grosor entre 4-15 mm) asociado a signos de fibrosis septal intensa dando un patrón reticular. Dicha fibrosis septal toma un aspecto de digitaciones pleurales que se invaginan en el parénquima pulmonar, sobre todo en los lóbulos superiores.

Esto ocasionaría una pérdida de volumen local y marcada distorsión estructural de la arquitectura pulmonar, llegando a acompañarse de retracción hiliar y bronquiectasias por tracción.

En algunos casos se ha visto, junto a estos hallazgos descritos, otros patrones coexistentes con posible NIU, Neumonía intersticial no especifica (NINE) o no clasificable, visibles en campos medios o inferiores.

Pruebas de Función Pulmonar

Funcionalmente esta entidad suele acompañarse de perdida de volúmenes pulmonares dependiendo, lógicamente, de la evolución de la enfermedad presentando descenso de FVC y TLC así como RV.

Igualmente la presencia de afectación septal lleva parejo un descenso gradual de la DLco que en los datos disponibles de la serie inglesa presentaba un valor medio de 52%, con un rango de 22-107%.

También es esperable encontrar una limitación respecto al consumo de O2, la tolerancia a la marcha y el intercambio gaseoso con tendencia a hipoxemia e insuficiencia respiratoria.


Histopatología

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Macroscópicamente el aspecto que podría ser considerado más característico sería la visualización del engrosamiento fibroso de la pleura visceral que se extiende hacia los tabiques septales como digitaciones que se invaginan e invaden el parénquima.

A nivel microscópico, los hallazgos histopatológicos se caracterizan por un notable engrosamiento de la pleura visceral y una fibrosis subpleural prominente, con elastosis de tabiques alveolares en los lóbulos superiores (fotos 2 y 3).

Tratamiento y Pronóstico

El tratamiento de la FEPPI es desconocido sin ninguna evidencia actual al respecto más que lo descrito en estas series.

Kusagaya et al. describieron en su serie 5 pacientes, de los cuales ninguno recibió tratamiento durante una media de seguimiento de 45 meses (7-83 meses) sin describirse fallecimiento, pero con un deterioro clínico y funcional.

En la serie inglesa de 12 pacientes, 9 fueron tratados con corticoides de los que 2 asociaron un inmunosupresor (Ciclofosfamida o Azatioprina) y a 2 se asoció N-acetilcisteína. 7 pacientes presentaron progresión y 5 de estos pacientes fallecieron en un plazo de 4-24 meses tras el diagnóstico.

Conclusión

En conclusión, la FEPPI es una entidad muy poco frecuente, caracterizada por una marcada fibrosis pleuroparenquimatosa y degeneración elástica intesrticial, con una evolución muy limitante y de curso agresivo, cuyo diagnostico de alcanza mediante los hallazgos clínico, radiológicos y anatomopatológicos descritos en la presente revisión y que en la actualidad no hay una evidencia de tratamiento eficaz y presenta una tendencia a la progresión a medio plazo y con pobre pronóstico.

Nuevos estudios y descripción de casos son necesarios para arrojar más luz a esta entidad ante la que los clínicos y los pacientes nos enfrentamos.

Bibliografía

  • 1. Reddy TL, Tominaga M, Hansell DM, von der Thusen J. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. European Respiratory Journal March 22, 2012 (0): 1651-2011
  • 2. ATS board of directors and ERS executive committee June 2013. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med Vol 188, Iss. 6, pp 733–748, Sep 15, 2013.
  • 3. Amitani R, Niimi A, Kuse F. Idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis (IPUF). Kokyu 1992; 11: 693-699 (Japanese)
  • 4. Frankel S.K, Cool C.D, Lynch D.A, Brown K.K. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: description of a novel clinicopathologic entity. Chest 2004; 126(6):2007- 13
  • 5. von der Thusen J.H, Hansell D.M, Veys P.A, Ashworth M.T, Owens C.M, Nicholson A.G. Pleuroparenchymal fibroelastosis in patients with pulmonary disease secondary to bone marrow transplantation. Modern Pathology. In press 2011