FIBROELASTOSIS PLEUROPARENQUIMATOSA

De Pneumowiki - Enciclopedia de Neumología y Neumociencias
Saltar a: navegación, buscar

La fibroelasosis pleuroparenquimatosa , en inglés Fibroelastosis pleuroparenquimal (PPFE), es una entidad respiratoria que afecta a parénquima y pleura pulmonar con carácter difuso y progresivo y de causa no identificada.

Fibroelastosis1.jpg

Fue reconocida inicialmente por Akitani i cols en 1992 y hasta el momento se considera mas frecuente entre la población japonesa. Actualmente se la incluye como una de las variantes clínico patológicas del conjunto de enfermedades intersticiales, especialmente como una variante de entre el grupo de la neumonía intersticial no específica (NSIP).

Algunas características mas importantes serian:

  • 1. Afecta predominantemente zonas apicales
  • 2. Histológicamente se caracteriza por fibrosis intraalveolar, elastosis septal y fibrosis pleural prominente.
  • 3.Los crepitantes tipo “velcro” y el clubbing serian menos frecuentes.
  • 4. Algunos casos comparten áreas de neumonía intersticial (UIP)
Fibroelastosis2.jpg

En alguna serie parece que el % de fumadores y de tos persistente es menos frecuente que en la UIP.

Algunos casos se han atribuido a aspergilosis broncopulmonar.



Bibliografia:

1. Distinct characteristics of pleuroparenchymal fibroelastosis with usual interstitial pneumonia compared with idiopathic pulmonary fibrosis.Oda T, Ogura T, Kitamura H, Hagiwara E, Baba T, Enomoto Y, Iwasawa T, Okudela K, Takemura T, Sakai F, Hasegawa Y. Chest. 2014 Nov 1;146(5):1248-55.

2. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes.Reddy TL, Tominaga M, Hansell DM, von der Thusen J, Rassl D, Parfrey H, Guy S, Twentyman O, Rice A, Maher TM, Renzoni EA, Wells AU, Nicholson AG. Eur Respir J. 2012 Aug;40(2):377-85.

3. Non-specific interstitial pneumoniaMorera-Prat J.Med Clin (Barc). 2006 Jan 21;126(2):57-8.

4. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE Jr, Lynch DA, Nicholson AG, Ryerson CJ, Ryu JH, Selman M, Wells AU, Behr J, Bouros D, Brown KK, Colby TV, Collard HR, Cordeiro CR, Cottin V, Crestani B, Drent M, Dudden RF, Egan J, Flaherty K, Hogaboam C, Inoue Y, Johkoh T, Kim DS, Kitaichi M, Loyd J, Martinez FJ, Myers J, Protzko S, Raghu G, Richeldi L, Sverzellati N, Swigris J, Valeyre D; ATS/ERS Committee on Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Sep 15;188(6):733-48.