VASCULITIS CON URTICARIA HIPOCOMPLEMENTEMICA

De Pneumowiki - Enciclopedia de Neumología y Neumociencias
Saltar a: navegación, buscar

VASCULITIS CON URTICARIA HIPOCOMPLEMENTEMICA

Vasculitis con urticaria hipocomplementémica
Clasificación y recursos externos

Wikipedia NO es un consultorio médico Aviso médico

CIE-10 J98.9
CIE-9 517.8
Medline Buscar en Medline (en inglés)
MeSH D014657

Sinónimos {{{sinónimos}}}

La vasculitis hipocomplementémica con urticaria es una rara enfermedad que tiene interés para Neumología porque en un 50% de casos cursa con enfisema progresivo y precoz, simulando el déficit de Alfa. 1-antitripsina. El enfisema aparece no más allá de los 5 años del debut de la urticaria. Los criterios diagnósticos son urticaria de más de 6 meses, hipocomplementemia, venulitis en la biopsia cutánea, artralgia/artritis, angioedema y, el algunos casos, glomerulonefritis. Puede cursar con precipitinas anti C19. Debe diferenciarse del lupus eritematoso difuso (anti-DNA negativos) y de los trastornos hereditarios de deficiencia de complemento y deficiencia de la esterasa del C1.

Manifestaciones Respiratorias

La pérdida de FEV1 es muy acelerada, de hasta 20 veces la pérdida esperada en el enfisema, como en el déficit de Alfa. 1-antitripsina es preferentemente basal. El TAC y la función respiratoria serían orientativos en el contexto de urticaria crónica.

Tratamiento

No hay tratamiento claramente efectivo.

Enlaces

Icon url.jpg Articulos Relacionados acerca de Vasculitis con urticaria hipocomplementémica

*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar

Bibliografía

  • A case of precocious emphysema and lung cancer in a woman with a history of hypocomplementemic urticarial vasculitis. Jamison SC, Brierre S, Sweet J, de Boisblanc B. Chest. 2008; 133(3):787-9.
  • Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients. Wisnieski JJ, Baer AN, Christensen J, Cupps TR, Flagg DN, Jones JV, Katzenstein PL, McFadden ER, McMillen JJ, Pick MA, et al. Medicine (Baltimore). 1995; 74(1):24-41.
  • Emphysema in nonsmokers: alpha 1-antitrypsin deficiency and other causes. Lee P, Gildea TR, Stoller JK. Cleve Clin J Med. 2002 Dec;69(12):928-9, 933, 936 passim.