Tumor carcinoide bronquial

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Tumor carcinoide bronquial
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Imagen Tumor carcinoide L.Lamrini.jpg
Imagen broncoscópica de tumor carcinoide bronquial, en bronquio intermediario.
CIE-10 C75.0
CIE-9 209.61
Medline Buscar en Medline (en inglés)
MeSH D002276

Sinónimos Tumor carcinoide broncopulmonar


Tumor carcinoide bronquial

Los tumores neuroendocrinos broncopulmonares representan el 20% de las neoplasias de pulmón, y surgen de las células neuroendocrinas del epitelio broncopulmonar. La Organización Mundial de la Salud los clasifica en 4 subgrupos: tumor carcinoide típico (bajo grado de malignidad), tumor carcinoide atípico (de grado intermedio de malignidad), y 2 neoplasias de alto grado: carcinoma de célula grande y carcinoma neuroendocrino de células pequeñas. Los dos primeros, se denominan en conjunto, tumores carcinoides.

El tumor carcinoide broncopulmonar deriva de las células de Kultschitzky. Representa un 0,5 a 2% de las neoformaciones bronquiales y es la segunda neoplasia más frecuente tras el carcinoma broncogénico. Tiene una mínima predilección por las mujeres y suele aparecer entre los 40 y los 50 años, aunque también se puede ver en la infancia, siendo la neoplasia de pulmón más frecuente en niños. El tabaco no contribuye a su patogenia, como en otras neoplasias broncopulmonares.

El estudio anatomopatológico es necesario para establecer el diagnóstico de confirmación y para determinar el tipo histológico, siendo un reto para los patólogos el diagnóstico diferencial entre carcinoide típico y atípico, ya que esto condiciona el tratamiento, el pronóstico y la supervivencia del enfermo.

La mayoría de los tumores carcinoides típicos tiene una localización central (la ubicación más frecuente), y los atípicos pueden ser centrales o periféricos y tienden a tener un tamaño mayor. La variedad de tumor carcinoide denominada en “iceberg” infiltra el parénquima, con una protrusión luminal mínima. Los tumores polipoideos, que crecen en las vías aéreas centrales, ocasionan cuadros clínicos obstructivos, que cursan con fiebre, dolor torácico, sibilancias, neumonitis obstructivas y hemoptisis. Radiológicamente pueden observarse imágenes de neumonitis, atelectasia o bronquiectasias. Los tumores de localización periférica pueden ser un hallazgo casual en una radiografía de tórax.

El síndrome carcinoide es raro en estos tumores y consiste en un conjunto de síntomas relacionados con la liberación de serotonina. Aparece hasta en el 3% de los casos y se traduce, desde un punto de vista clínico, en rubefacción cutánea, sibilancias, vómitos, hipotensión arterial y diarrea.

El diagnóstico del tumor carcinoide, además de los marcadores séricos, como la cromogranina A, y urinarios, como el ácido 5-hidroxi-indolacético, se realiza con pruebas de imagen. La TAC, la RMN, la PET y la gammagrafía con octreótide (análogo de la somatostatina marcado con octreoscan), son importantes para la localización y estudio de extensión. El 80% de los tumores carcinoides broncopulmonares expresan receptores de somatostatina y así, la sensibilidad del octreoscan en los tumores carcinoides es del 73-89%, pero tienen falsos positivos en granulomas, enfermedades tiroideas y áreas con agregados de linfocitos activados, que obligan a confirmar los hallazgos del octreoscan mediante técnicas de imagen y biopsia.

Las metástasis ganglionares son más frecuentes en los carcinoides atípicos y también en hígado, hueso y sistema nervioso central.

El tratamiento curativo del tumor carcinoide es esencialmente quirúrgico. Puede realizarse una resección en manga, una lobectomía o una neumonectomía, con disección de los ganglios linfáticos, dependiendo del tipo histológico y de la localización, así como de la presencia o no de metástasis. El interferón y el octreótide estabilizan el crecimiento tumoral transitoriamente. La radioterapia se usa en las recidivas locales o como tratamiento paliativo. La resección endoscópica con láser de neodimio-YAG y la crioterapia son otras alternativas terapéuticas, que deben reservarse para pacientes en los que la cirugía no es factible.

El pronóstico del tumor carcinoide típico es bueno, con índices de supervivencia a los 5 años del 87 al 89%, aunque puede haber recidivas tardías y aparición de otro segundo tumor carcinoide metacrono.

Bibliografía


Enlaces

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