Sindrome de lady windermere

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Este síndrome fue descrito por primera vez en 1992 por Reich y Johnson y lo denominaron síndrome de Lady Windermere, basándose en el personaje femenino Victoriano de la obra “El abanico de Lady Windermere”, de Oscar Wilde.

Síndrome de Lady Windermere
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Radiografía simple de tórax con imágenes de bronquiectasias en una paciente con S.de Lady Windermere.
CIE-9 494.1

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Introducción

Se definió a partir de 6 casos de mujeres mayores, inmunocompetentes y sin historia significativa de tabaquismo o enfermedad respiratoria anterior, que desarrollaban infección por Mycobacterium avium complex (MAC), confirmada en lóbulo medio y língula, con una característica que las definía, que es la inhibición voluntaria de la tos. Los autores hipotetizan que esta supresión voluntaria de la tos y de la expectoración dificulta el drenaje de secreciones, dando lugar a una afectación inflamatoria de estas áreas que predisponía a la afectación por MAC.

Este síndrome se presenta exclusivamente en mujeres mayores de 60 años, debido al factor social que supone toser públicamente, sumándose a esto la diferencia anatómica de el lóbulo medio y língula, siendo ambos bronquios más largos y estrechos, lo que predispone a la acumulación de secreciones respiratorias, de modo que el esfuerzo tusígeno sería mayor que el necesario para otras localizaciones de la anatomía pulmonar. Otros autores presuponen que la menopausia, con disminución de la producción hormonal de estrógenos y progesterona, podría influir en la infección de estas bacterias ambientales al disminuir las defensas inmunológicas en paciente que previamente están colonizadas (colonización: establecimiento y multiplicación de un microorganismo sin generar una respuesta clínica ni inmunológica).

La clínica consiste en tos que puede ser productiva, fiebre, malestar general, sudoración nocturna, perdida de peso, hemoptisis, dolor torácico o disnea. Suelen ser mujeres delgadas, algunas con anomalías de la caja torácica como escoliosis.

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Diagnóstico

El diagnóstico de imagen se basa en el hallazgo radiológico de infiltrado en lóbulo medio, língula e incluso en ambos lóbulos superiores, junto con bronquiectasias (dilataciones bronquiales). En algunas pacientes es necesario realizar un Tomografia Axial Computerizada (TAC) siendo esta más sensible que la radiografía de tórax para la detección de las anormalidades estructurales asociadas a la enfermedad pulmonar.

El diagnóstico es completado con la demostración microbiológica del Mycobacterium avium complex en cultivos cuantitativos repetidos de muestras respiratorias. Inicialmente se solicitan cultivos de esputo, pero en los casos en los que hay ausencia de expectoración es necesaria la realización de Broncoscopia para obtener otras muestras como el aspirado bronquial, lavado broncoalveolar o biopsia transbronquial.

El grupo de micobacterias conocido como complejo Mycobacterium avium (MAC) pertenece al género Mycobacterium, dentro de las no tuberculosas o ambientales. Es un microorganismo ubicuo, presente en el suelo, aguas naturales y urbanas, alimentos, animales domésticos y salvajes, y polvo doméstico.

Afecta predominantemente a individuos inmunodeprimidos, como los infectados por el virus de inmunodeficiencia humana. El hallazgo de este germen en pacientes sin compromiso en la inmunidad es excepcional y con predominio de afectación pulmonar.
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Los datos clínicos, radiológicos y bacteriológicos son igualmente importantes teniendo que estar todos presente para el diagnostico de la enfermedad.

El tratamiento de este síndrome necesita una combinación de al menos 3 fármacos que debe incluir necesariamente a los macrólidos (claritromicina o azitromicina) junto con etambutol y rifampicina o rifabutina, a los que se puede añadir los primeros 2-3 meses la amikacina. La duración del tratamiento debe ser mayor de 12 meses y 24 meses es la duración mas recomendada.

La fisioterapia respiratoria para ayudar al drenaje de secreciones juega un papel fundamental. En casos de mayor gravedad, lesiones localizadas y respuesta incompleta al tratamiento estaría indicado el tratamiento quirúrgico.

Bibliografía

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