Sindrome de McLeod

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El síndrome de McLeod o pulmón hiperclaro unilateral fue descrito por este autor en 1954 y por Swyer y James en 1953 (también conocido por síndrome de Swyer-James). Es una entidad poco frecuente, asintomática en la mayoría de los casos y consecuencia de una bronquiolitis infecciosa en la infancia. Hoy en día, el diagnóstico se establece por TAC de tórax de alta resolución.

Sindrome de McLeod
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Síndrome de McLeod. Radiografía PA de tórax en inspiración. Hiperclaridad pulmonar izquierda
CIE-10 J43.0
CIE-9 J43.0

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Etiopatogenia

El síndrome de McLeod o de Swyer-James, es una complicación tardía de una infección, posiblemente adenovírica, durante la infancia. El sustrato antatomopatológico es una bronquiolitis obliterante.

Esta obstrucción del bronquiolo por tejido granulomatoso secundario a inflamación crónica, afecta al desarrollo normal de las estructuras alveolovasculares y pueden aparecer bronquiectasias en mayor o menor intensidad. Aunque el pulmón puede conservar su tamaño normal, éste se reduce si el proceso tiene lugar antes de los 8 años de edad.

Es característico en esta patología una reducción de tamaño de la arteria pulmonar homolateral y de sus ramas (hipoplasia vascular) y áreas de enfisema panacinar en los espacios alveolares. Aunque clásicamente se ha descrito que la afectación del pulmón, lóbulo o segmento es unilateral, con la llegada de la TAC se ha demostrado que suele ser bilateral. Actualmente no hay una explicación satisfactoria para este comportamiento.

Clínica

El paciente puede presentar tos crónica productiva, disnea al esfuerzo y/o hemoptisis ocasional, sobretodo cuando se asocian bronquiectasias. No obstante, suele cursar de forma asintomática y no es raro que se detecte de forma casual en el adulto.


Diagnóstico

Imagen 1. Radiograf°a PA de T¢rax en inspiraci¢n. Hiperclaridad pulmonar izquierda.JPG

La sospecha y el diagnóstico es radiológico.

-La radiografía simple de tórax muestra una hiperclaridad pulmonar unilateral de la zona afectada, atrapamiento aéreo en la espiración y la reducción del calibre de la arteria pulmonar con disminución del flujo sanguíneo de dicha zona

-La TAC de tórax de alta resolución es, hoy día, la técnica de elección para el diagnóstico de esta entidad. Se observan los signos típicos de bronquiolitis (imagen en “árbol podado”), áreas de enfisema distal y la reducción de tamaño de la arteria pulmonar con hipovascularización periférica (Imagen 3); además, se ha demostrado de gran utilidad para descartar obstrucción bronquial o vascular y para la detección de bronquiectasias asociadas o fibrosis (infiltrado subpleural reticular).
Imagen 3. TAC de T¢rax. Hiperclaridad izquierda con hiovascularizaci¢n.JPG

El estudio funcional respiratorio, aunque puede ser normal, muestra un patrón obstructivo leve o moderado y descenso de la difusión. Cuando el patrón es restrictivo, hay que pensar en una fibrosis pulmonar asociada.

La auscultación pulmonar puede ser normal o encontrar una disminución del murmullo vesicular (por las áreas de enfisema) y estertores en el pulmón afecto.

Otros métodos diagnósticos son:

-La gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión, donde aparece una hipocaptación homogénea de ambos procedimientos.

-La arteriografía pulmonar, más cruenta que la TAC con contraste intravenoso, útil para descartar patología vascular congénita o intrínseca. Se observa una disminución del calibre de la arteria bronquial con hipovascularización marcada y atrofia vascular difusa a nivel de la ramificación periférica.

-La broncografía, ya en desuso, mostraba una distribución normal del bronquio principal, irregularidad con terminación de forma abrupta de los bronquios segmentarios y dilatación con ausencia casi completa del relleno alveolar.

-La brocofibroscopia solo es de utilidad para descartar la existencia de una lesión endobronquial obstructiva. En el futuro, es posible que se pueda sustituir por la TAC helicoidal con reconstrucción tridimensional del bronquio.

Diagnóstico diferencial

Tablasindr.jpg

Al tratarse de una patología benigna y de curso prolongado, es necesario descartar otras causas que cursen con hiperclaridad pulmonar (Tabla 1), bien por hipovascularización (Tromboembolismo pulmonar, agenesia o hipoplasia de arteria pulmonar, compresión extrínseca de dicha arteria o estenosis intrínseca), por hipoventilación (neoplasia, cuerpo extraño intrabronquial o compresión extrínseca) o en los casos de neumotórax, bulla gigante, enfisema localizado congénito o compensador tras una atelectasia o resección quirúrgica.


Tratamiento y pronóstico

El tratamiento consiste básicamente en el control y prevención de las infecciones respiratorias intercurrentes y en el manejo de las bronquiectasias. En los casos de infección crónica y recurrente o hemoptisis amenazante, puede ser necesaria la cirugía, generalmente neumectomía u oclusión intrabronquial.

El pronóstico es bueno, salvo en los casos donde se asocian bronquiectasias o fibrosis pulmonar.

Bibliografía

  • Talmadge E King Jr, Brent W Kinde. Bronchiolitis. En: Fishman´s. Pulmonary diseases and disorders, 4ª ed, vol 1. McGraw Hill, 2007; 887-911
  • David A Lynch, MB. Imaging of small airways diseases. Bronchiolitis. Clinics in Chest Medicine; Dec 1999; 623-634
  • Talmadge E King Jr. Bronchiolitis. En: Schwarz, King. Interstitial Lung Disease, 5ª ed, PMPH-USA. 2011; 1003-1044
  • MC Vallejo Rodríguez, E Valero Tena, M Charro Calvillo, M Mur Villacampa. Síndrome de Swyer-James-MacLeod o pulmón hiperclaro unilateral. An Med Interna (Madrid). 2006, Vol 23, Nº 11: 557-558
  • Luis Marti-Bonmati MD, Francisco Ruiz Perales MD, Francisco Catala MD, Josep M Mata MD. CT Findings in Swyer-James Syndrome. Radiology. 1989; 172: 477-480
  • AB Gómez Belda, E Martínez Moragón, E Fernández Fabrellas. Síndrome de Swyer-James: aportaciones diagnósticas de la tomografía computarizada helicoidal. Arch Bronconeumol. 2000; 7: 421
  • James C Reed. Hiperclaridad torácica. En: Reed. Radiología de Tórax. Marbán Libros SL. 2005, cap 22: 386-405 [Edición en español de Chest Radiology, 5ª ed. Phyladelphia: Mosby, 2003]
  • Alexander A Vishnevsky MD, George D Nikoladze MD. New Approach to the surgical Treatment of Swyer-James-MacLeod Syndrome. Ann Thorac Surg. 1990; 50: 103-104

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