Sindrome de Caplán

De Pneumowiki - Enciclopedia de Neumología y Neumociencias
Saltar a: navegación, buscar


La presencia de células hematopoyéticas progenitoras con localización extramedular es característica de la etapa de vida intra-uterina. Durante el segundo trimestre de gestación el hígado es la principal fuente productora de glóbulos rojos, aunque si una cierta cantidad de hematíes se produce aún en el bazo y en los ganglios linfáticos.

A partir de los últimos meses de gestación y hasta los 5 años de edad, los eritrocitos, granulocitos y monocitos se producen exclusivamente en la médula ósea de casi todos los huesos. Después de los 20 años los componentes de las tres principales líneas hematopoyéticas se forman en el tejido medular de los huesos planos. También en estos huesos, la hematopoyesis disminuye con la edad.

Síndrome de Caplán
Clasificación y recursos externos

Wikipedia NO es un consultorio médico Aviso médico

SíndromedeCaplán1 2.jpg
Proyección lateral
CIE-10 J99.0
CIE-9 714.81

Sinónimos {{{sinónimos}}}

La artritis reumatoide y su afectación pulmonar

La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a pequeñas articulaciones de manos y pies, típicamente de forma simétrica, de inicio habitualmente entre los 35 y 50 años de vida.

La afectación extraarticular es de vital importancia, ya que afecta a la calidad de vida de los pacientes y a su esperanza de vida. La afectación pulmonar por la artritis reumatoide es causa de gran morbimortalidad y se manifiesta de formas muy variadas: enfermedad intersticial pulmonar, obstrucción de la vía aérea con bronquiolitis obliterante, derrame pleural, infecciones, enfermedad vascular pulmonar y nódulos necrobióticos reumatoideos.

En la tabla 1 describimos todas las posibles manifestaciones pulmonares de la enfermedad.

Tabla.png

La frecuencia de la afectación pulmonar aumenta a medida que la enfermedad progresa, pudiendo aparecer durante o después de los síntomas articulares, aunque en ocasiones los preceden. Estos síntomas pulmonares pueden deberse a los defectos inmunitarios propios de la artritis reumatoide, a la inflamación crónica, a efectos secundarios de los tratamientos antirreumatoideos o a exposiciones ambientales, como es el caso que nos ocupa.

Síndrome de Caplan: definición e historia

El Síndrome de Caplan, también conocido como pulmón reumatoideo o neumoconiosis reumatoidea, fue descrito por primera vez en el año 1953 por Caplan, tras descubrir en mineros de Welsh, en el Reino Unido, la existencia de fibrosis pulmonar progresiva tras exposición prolongada a polvo de carbón. Caplan observó que la incidencia de nódulos pulmonares supuestamente neumoconióticos era mucho mayor en los mineros que a su vez padecían de artritis reumatoide (hasta un 90% versus 30% en mineros sin artritis). La incidencia del síndrome es en torno al 2% en pacientes con neumoconiosis.

Además, Caplan halló múltiples diferencias radiológicas en comparación con la denominada fibrosis masiva progresiva (FMP) de la neumoconiosis (aunque el síndrome de Caplan puede terminar en una FMP), y sin embargo no encontró las mismas alteraciones radiológicas en artríticos sin exposición a sílice. Se considera que para el diagnóstico del Síndrome de Caplan es imprescindible la presencia radiológica de nódulos reumatoideos, independientemente de si además existen nódulos neumoconióticos o no. Honma y Vallyathan propusieron posteriormente una nueva clasificación de la neumoconiosis reumatoidea, en dos grupos: el tipo Clásico (síndrome de Caplan) con nódulos reumatoideos, y el tipo silicótico, sin nódulos reumatoideos pero con pequeños nódulos silicóticos asociados a la presencia de artritis reumatoide.

Se trata de un Síndrome caracterizado por la presencia de enfermedad reumatoidea, casi siempre con factor reumatoide positivo, exposición a polvos inorgánicos y nódulos fibróticos homogéneos y bien delimitados en la radiografía de tórax de predominancia en la periferia. Se produce por exposición ocupacional a sílice, asbesto y polvo de cerámica, y provoca una aparición rápida, en cuestión de semanas o meses, de los nódulos pulmonares, que en la mayoría de los casos tienden a permanecer estacionarios. A menudo aparecen a la vez que la inflamación articular, aunque en ocasiones ocurre cuando la enfermedad reumatoidea lleva largo tiempo de evolución o antes de esta. No hay relación entre la evolución de la severidad artritis y los cambios radiológicos.

Epidemiología

Es una enfermedad poco frecuente, en decremento además por la disminución del número de trabajadores en minas y las mejores condiciones laborales. Dado que en la artritis reumatoide se describen nódulos con y sin exposición a polvos inorgánicos, la prueba de la relación entre esta exposición y los nódulos solo se puede demostrar mediante datos epidemiológicos que demuestren que hay una mayor prevalencia de nódulos en pacientes expuestos.

Además, en los pacientes con el Síndrome de Caplan hay una mayor prevalencia de factor reumatoide positivo que en pacientes expuestos con neumoconiosis. Se estima que la prevalencia del Síndrome en EEUU y Japón es menor del 1%.

Etiopatogenia

La relación entre la artritis reumatoide y la neumoconiosis es poco conocida, pero podría estar en relación con la autoinmunidad inducida por la inhalación a polvos ambientales, existiendo un grado de susceptibilidad individual. En la artritis reumatoide existe un proceso inflamatorio por citoquinas producidas por macrófagos activados. Estas citoquinas, como la IL-1 y el TNF, están implicadas en el desarrollo de la artritis y el mantenimiento de la inflamación, y se detectan en altas concentraciones en la membrana sinovial, líquido sinovial y suero de los pacientes, lo que probablemente esté relacionado con las manifestaciones extraarticulares de la enfermedad.

Los mecanismos inmunológicos implicados en la respuesta inmine desencadenada por el sílice libre en el organismo no están totalmente claros, pero se cree que crea un efecto coadyuvante significativo en la inflamación, estimulando monocitos y macrófagos, con la liberación consiguiente de citoquinas como la IL-1 y TNF alfa. Además, el sílice provocaría la liberación por parte de los macrófagos de proteasas lisosomales y la activación de células dendríticas.

A través de esta conexión, personas predispuestas podrían desarrollar respuestas autoinmunes tras la exposición a polvos de sílice, como clínicamente ocurre en la artritis reumatoide. La mayoría de los pacientes presentan un factor reumatoide positivo.

Manifestaciones clínicas

La clínica respiratoria, más allá de las manifestaciones articulares, puede variar en función del grado de afectación, desde tos seca, disnea, disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor torácico, fiebre, hasta pacientes asintomáticos en los cuales se diagnostica la patología por un hallazgo radiológico, que es lo que ocure en la mayoría de los casos, dado que los nódulos en sí no causan ningún tipo de síntoma, y sería la progresión de la enfermedad la que provocaría un deterioro de la función pulmonar y la sintomatología. La exploración física puede mostrar crepitantes a la auscultación, sibilancias, disminución del murmullo vesicular, o ser completamente anodina. Hay también un aumento del riesgo de padecer tuberculosis.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante una cuidadosa anamnesis, indagando en la posible exposición laboral o ambiental de los pacientes, y relacionándolo con los hallazgos radiológicos típicos y los antecedentes de artritis reumatoide.

Radiología

SíndromedeCaplán1.jpg

Radiológicamente, se trata de nódulos bien definidos, múltiples, que oscilan con un tamaño entre medio y 5 cm y se distribuyen en ambos pulmones, principalmente en la periferia y campos superiores. Pueden cavitarse (y posteriormente fibrosarse o desaparecer) o calcificarse y confluir en un nódulo de mayor tamaño.

El curso posterior de los nódulos es variable, pudiendo permanecer estables (lo más frecuente) progresar o regresar. En algunos casos, las opacidades aumentan de tamaño y número. Una de las características principales de estos nódulos es la rapidez de aparición, en cuestión de semanas (mucho más rápido que las alteraciones de una neumoconiosis o de la fibrosis masiva progresiva).

Pruebas de función respiratoria y analítica

Se puede observar un defecto ventilatorio restrictivo, obstructivo y mixto, con pérdida de volumen pulmonar. Así mismo, en el test de difusión pulmonar se puede ver una disminución de la DLCO.

En la analítica sanguínea puede existir un aumento de alfa y gammaglobulinas, además de, como ya hemos mencionado, un factor reumatoide positivo.

Histología

Gough, en 1955, describió la histología de los nódulos descritos en la radiografía por Caplan. Histológicamente son nódulos parecidos a los nódulos reumatoideos necrobióticos, con una capa de pignmentación adicional alrededor de la zona necrosada central de colágeno, formada por células inflamatorias, como granulocitos polimorfonucleares macrófagos y células gigantes. En la tinción de hematoxilina-eosina, el azul intenso de las zonas inflamatorias contrasta con el rosa del colágeno necrótico central. Algunos de los macrófagos de la zona inflamatoria mueren y se desintegran, dando lugar a la mencionada capa de pigmentación adicional.

Tratamiento

Los nódulos reumatoideos de este síndrome son, como hemos dicho, asintomáticos, y no requieren trataamiento salvo que se compliquen (cavitaciones, sobreinfecciones…). No existe tratamiento específico para esta patología, más allá del de las manifestaciones articulares de la artritis reumatoide según las guías (descartando antes la tuberculosis si se van a usar corticoides u otros inmunosupresores), y el cese de la exposición al tabaco y polvos ambientales, pero el pronóstico es bueno en general.

La silicosis, por otra parte, al igual que el resto de neumoconiosis, no tiene tampoco tratamiento curativo, y éste debería estar dirigido a las complicaciones: insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar…

Bibliografía

  • Caplan, A. Certain unusual radiological appearances in the chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis Thorax (1953), 8, 29.
  • Antin-Ozerkis D, Evans J., Rubinowitz A., Homer R., Matthay R.Pulmonary Manifestations of Rheumatoid Arthritis Clin Chest Med 31 (2010) 451-478
  • Mello De Capitani E.; Schweller M.; Mendes da Silva C.; Metze K.; Figueiras Pedreira de Cerqueira E. M.; Barros Bértolo M. Pneumoconiose reumatoide (síndrome de Caplan) com apresentação clássica J. bras. pneumol. vol.35 no.9 São Paulo Sept. 2009
  • Schreiber J, Koschel D, Kekow J, Waldburg N, Goette A, Merget R Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan's syndrome). Eur J Intern Med. 2010 Jun;21(3):168-72. Epub 2010 Mar 2.
  • Campbell J. A. A case of Caplan’s Syndrome in a boiler-scaler Thorax (1958), 13, 177
  • Cowen E. D., Gough J. Rheumatoid Pneumoconiosis in a foundry worker Thorax (1958), 13, 181.

Icon url.jpg Articulos Relacionados acerca de Síndrome de Caplán

*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar