Sarcoma de kaposi

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Sarcoma de kaposi
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TAC torácico: Pequeño derrame pericárdico. Derrame pleural bilateral. Nódulos centrilobulillares y atelectasias sublobares de predominio en base izquierda.
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Epidemiología

El sarcoma de Kaposi es un tipo de cáncer asociado a inmunosupresión por VIH y está incluido entre las enfermedades oportunistas que definen el estadio de SIDA.

A pesar de que algunas personas sin la infección del VIH lo pueden desarrollar, en pacientes seropositivos la incidencia de la enfermedad es mucho mayor y se asocia a una mayor agresividad.

La terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) ha permitido descender su incidencia en determinados países en los últimos años y reducir el desarrollo de enfermedad pulmonar y la mortalidad asociada.

Antes de que estuviera disponible esta terapia la afectación pulmonar se daba entre un 6 y un 32% de los casos de sarcoma de Kaposi.

Etiología y prevalencia de la enfermedad

El virus del herpes humano 8 (VHH-8) es un gamma herpesvirus oncogénico descrito por primera vez en 1994 en las lesiones producidas por el sarcoma de Kaposi. También se ha implicado en la etiopatogenia de la Enfermedad de Castleman y otras enfermedades linfoproliferativas poco frecuentes.

El reservorio del VHH-8 es estrictamente humano, es endémico y persiste en fase latente en África y en el área mediterránea. La prevalencia es de al menos 50% en el África subsahariana, 30% en Sicilia e inferior al 1% en el norte de Europa y Asia.

En países con baja prevalencia la trasmisión del HHV-8 es principalmente a través de la vía sexual, con alta frecuencia de la coinfección VIH y VHH-8.

En países donde existe alta incidencia de esta enfermedad la seroprevalencia se incrementa durante la infancia, esto sugiere trasmisión madre-hijo. La saliva puede ser el origen del contagio ya que contiene altos niveles de VHH-8.

Entre los posibles cofactores se incluye la hiperactividad del sistema inmunitario (los niveles elevados de citoquinas que estimularían el crecimiento de células precoces de SK, que con el tiempo podrían llegar a ser cancerosas), y el VIH por sí mismo

Clínica

El SK no tiene un patrón preferencial de localización, debuta clínicamente con la aparición de nódulos vasculares que puede iniciarse en la piel y progresar al resto de órganos y sistemas.

Su evolución puede ser indolente, con presencia exclusiva de manifestaciones cutáneas, o fulminante con afectación visceral difusa. En los ancianos y en los receptores de trasplante de órganos que presentan inmunosupresión farmacológica es muy rara la afectación extracutánea. Por el contrario la afectación extracutánea se produce en más del 70% de los pacientes con SIDA.

Las lesiones en la piel pueden ser máculas, pápulas o nódulos que se asocian a ulceras cutáneas o induraciones tumorales. Suelen darse en las piernas, cara (especialmente en la nariz) y genitales. Pueden ser de color rosa, rojo, púrpura y marrón; y de distintos tamaños. Las lesiones no son dolorosas ni pruriginosas. Cuando existe cronificación suelen asociarse a linfedema.

Al menos el 45% de los infectados por VIH con sarcoma de Kaposi cutáneo presentan manifestaciones pleuro-pulmonares. El SK pulmonar es la variante más grave y puede ser fatal aunque mayoritariamente no esta afectación no produce sintomatología.

La progresión rápida con afectación pulmonar puede ser precipitada por el tratamiento con glucocorticoides sistémicos, por lo tanto la posibilidad de sarcoma de Kaposi pulmonar debe ser considerada cuando aparece clínica a este nivel tras el inicio de tratamiento con glucocorticoides.

El sarcoma de Kaposi puede afectar al parénquima, las vías respiratorias, la pleura y los ganglios linfáticos intratorácicos. Suele originar un proceso intersticial extenso con alteración grave de la capacidad de difusión y puede producir una hemorragia pulmonar masiva.

Cuando la afectación está localizada a nivel parenquimatoso clínicamente predomina la disnea, hipoxemia y tos seca. La hemoptisis, fiebre y la insuficiencia respiratoria también pueden estar presentes.

En el caso de afectación endobronquial el síntoma predominante es la tos resistente a tratamiento. También pueden producirse hemoptisis, sibilancias y atelectasias. La afectación pleural no es infrecuente (hasta en dos tercios de los pacientes asociados a afectación parenquimatosa), y responde satisfactoriamente al tratamiento antirretroviral.

Puede existir también afectación de los ganglios linfáticos mediastínicos, aunque la causa de linfadenopatía es a menudo poco clara y nos obliga a hacer diagnóstico diferencial con afectación adenopática por infecciones oportunistas y otros tumores.

En el 50% de los casos existe afectación de la cavidad bucal, laringe y faringe (sobre todo el paladar duro y encías), lo que puede causar problemas para la ingesta. El sistema gastrointestinal se afecta mayoritariamente cuando existe coinfección VIH. En ocasiones no se produce ninguna manifestación clínica pero esta afectación supone un incremento del riesgo de hemorragia a este nivel.

Técnicas diagnósticas en el Sarcoma de Kaposi pulmonar

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La radiografía de tórax muestra opacidades nodulares o reticulares, en la mayoría de los casos mal definidas y localidades en región perihiliar y ambas bases predominantemente. Estas imágenes en pacientes VIH nos llevan a la realización de un diagnóstico diferencial entre sarcoma de Kaposi pulmonar y otras infecciones oportunistas.

En el TAC torácico se pueden visualizar nódulos centrilobulillares bilaterales de predominio en bases, y que suelen rodearse de patrón en vidrio deslustrado en forma de halo, atelectasias sublobares, adenopatías mediastínicas e hiliares y derrames pleurales.

La fibrobroncoscopia puede revelar lesiones redondeadas de coloración rojiza y morfología irregular desde 0,2 a 1cm de diámetro en tráquea, carina y bronquios principales. En el análisis del lavado broncoalveolar (BAL) se objetiva en la mayoría de casos un recuento celular normal pero en ocasiones puede diagnosticar hemorragia alveolar y sirve para realizar diagnostico diferencial con infecciones oportunistas. La determinación de VHH-8 mediante PCR en BAL tiene una alta sensibilidad y especificidad.

La biopsia bronquial no es imprescindible para el diagnóstico ya que puede determinar resultados falsamente negativos y supone un riesgo adicional de sangrado.

Está indicada la realización de toracocentesis cuando coexista de derrame pleural. Esta técnica permite el análisis del líquido pleural que suele ser un exudado serohemático o hemorrágico sin una celularidad clara predominante. En el 20% de los casos el derrame es de tipo quilotórax.

Cuando se requiere pleuroscopia esta muestra las lesiones rojizas o purpúricas típicas a nivel de la pleura visceral.

Diagnósticos

Los hallazgos cutáneos, el contaje de CD4 inferior a 200 celulas/mm3, la existencia de VIH no controlado con el tratamiento, las imágenes torácicas y broncoscópicas y los resultados del BAL suelen ser suficientes para el diagnóstico.

La serología de VHH-8 y PCR en sangre suele no ser necesarias y pueden dar falsos negativos. La determinación en líquido pleural de VHH-8 tampoco ha demostrado gran utilidad diagnóstica.

Tratamiento

Las opciones de tratamientos dependerán mayormente de la extensión de la enfermedad y del ritmo de su progresión, de la carga viral del VIH y del estado general del paciente.

Además, es importante tener en cuenta si la función de ciertos órganos está dañada, ya que podría incrementarse por la posible toxicidad del tratamiento. Para evitar falta de eficacia o un incremento de la toxicidad, también resultará útil explorar las posibles interacciones con otros fármacos que se estén tomando en dicho momento.

Existe una amplia gama de tratamientos disponibles para el SK, entre los que se incluyen la quimioterapia local o general y los tratamientos específicos para el SK, que pueden utilizarse junto con la terapia antirretroviral.

En función del tipo de sarcoma, las opciones de tratamiento pueden ser locales o sistémicos.

• Existen datos suficientes que indican que es posible la regresión y desaparición de las lesiones cutáneas a través del Tratamiento Antirretroviral de Gran Actividad (TARGA). El hecho de que el TARGA por sí mismo pueda tratar el SK responde a distintos factores: la inhibición de la replicación del VIH y por tanto de la producción de la proteína Tat del VIH; la mejora de la respuesta inmune frente al VHH-8; y a la actividad de ciertos inhibidores de la proteasa (IP) que también inhiben la angiogénesis. Los inhibidores de la proteasa son superiores a otras clases de drogas antiretrovirales en modelos experimentales de infección por VHH-8.

• El tratamiento antirretroviral se suele combinar con otros tratamientos sistémicos y tópicos para optimizar la eficacia.

Pronóstico

Solamente un 50% de las personas que son diagnosticadas con sarcoma de Kaposi pulmonar permanecen vivas a los 5 años.

Estudios recientes avalan que la supervivencia global a cinco años fue significativamente peor entre personas con sarcoma de Kaposi pulmonar que entre aquellos con sarcoma de Kaposi no pulmonar.

Bibliografía

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