Síndrome hepatopulmonar

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Se define como la aparición de desoxigenación arterial y vasodilatación arterial pulmonar en el contexto de enfermedad hepática crónica (tríada clínica de hepatopatia + hipoxia + vasodilatación arterial pulmonar)

Síndrome Hepatopulmonar
Clasificación y recursos externos

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CIE-10 J98.9
CIE-9 519.8
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MeSH D020065

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SINDROME HEPATOPULMONAR

PATOGENIA

La correlación del síndrome hepato-pulmonar (SHP) con el grado de insuficiencia hepática, grado de hipertensión portal (HTP) y cantidad de shunt porto-sistémico es controvertida ya que este síndrome puede aparecer en hepatitis agudas, en pacientes con HTPno cirrótica o en pacientes con malformación de Abernethy (atresia de la vena cava con shunt porto sistémico). Por cualquiera de estos desencadenantes -lesión hepática, hipertensión portal, translocación bacteriana o shunt porto-sistémico) se produce un aumento en la circulación sistémica y pulmonar de substancias vasodilatadoras como: glucagón, substancia P, calcitonina, péptido natriurético atrial, VIP, PGD E2 y I 2 y óxido nítrico (ON). El ON es el vasodilatador endógeno más estudiado. Se han demostrado niveles de ON exhalado más altos en pacientes afectos de SHP así como una sobre-expresión de las enzimas ON sintetasa endotelial y inducible en la vasculatura arterial pulmonar de pacientes afectos de SHP. Además, la administración trasnsitoria de L-NAME, un potente inhibidor del ON, mejora transitoriamente los síntomas clínicos del SHP. Así, por un efecto mediado por el ON y otras sustancias vasodilatadoras se produce una dilatación de la microvasculatura arterial pulmonar, con disminución del tono arteriolar pulmonar y fenómenos de angiogénesis y remodelación vascular. Todo conlleva al final a un tono vascular anormal, con pérdida de la capacidad de autoregulación del flujo pulmonar y vasodialtación extrema. Anatomopatológicamente se detecta una gran dilatación de los vasos capilares y precapilares pulmonares (15-100mcm con el paciente estirado) que suponen una alteración en la relación ventilación perfusión por exceso relativo de perfusión en relación a la ventilación que no se ve incrementada (shunt arterio-venoso intrapulmonar) Los mecanismos por los que se produce la hipoxia son :

  • Dilatación de capilares intrapulmonares (exceso de perfusión en relación a ventilación)
  • Alteración de la difusión de oxígeno
  • Shunts arteriovenosos intrapulmonares (menos importante) y en fases avanzadas de hepatopatía
  • Circulación hiperdinámica que aún empeora más la oxigenación por aumento del gasto cardiaco.

PREVALENCIA

Muy variable segun las series ya que el punto de corte de la definición de hipoxemia no ha resultado homogéneo en todos los estudios publicados. En una serie de 50 pacientes candidatos para trasplante hepático publicada en 2006, la incidencia de SHP fue de 8 casos (16 %)

CLÍNICA

Encontramos un paciente afecto de cirrosis o de HTP o shunt portosistémico que presenta clínica de disnea de lenta instauración y que en la exploración física muestra cianosis, presente en el 90 % dels casos y con un valor predictivo negativo del 100 %, acropaquia (75% Valor predictivo positivo), Spiders (manifestación cutanea del mismo proceso que ocurre en la vasculatura pulmonar) La hipoxia o disminución del gradiente Alveolo-arterial de O2 es un dato imprescindible para el diagnóstico junto con la presencia de ortodesoxia y platipnea (no patognomónicos pero si altamente sugestivos de SHP). La ortodesoxia se define como la desoxigenación que se acentua con la bipedestación o la disminución de 4 mmHg o del 5% de la pAO2 al ponerse en bipedestación respecto al supino. La platipnea es la dísnea que mejora al tumbarse en decúbito. Estos dos hallazgos son consecuencia de la hipervascularización de las bases pulmonares y la presencia de más shunting en ellas respecto los vértices, y a la incapacidad de la vasculatura pulmonar de adaptarse a los cambios gravitatorios

DIAGNÓSTICO

Gasometia arterial en decúbito y en bipedestación

El hallazgo de ortodesoxia es muy sugestivo aunque no patognomónico de SHP

La radiografia de tórax

Muestra signos inespecíficos como un patrón intersticial leve en las bases pulmonares. Es importante para descartar otras causas de dísnea en la cirrosis como puede ser el hidrotórax. El TAC torácico con contraste puede mostrar vasodialtación arteriolar, especialmente en la zona de las bases y también permite decartar otras causas parenquimatosas de disnea como por ejemplo la fibrosis.

Ecocardiografia transtorácica con administración de contraste o con suero agitado

La presencia de contraste o burbujas en cavidades izquierdas a los 3-6 latidos desde su visualización en cavidades derechas es altamente sugestivo de shunt intrapulmonar. Esta exploración es accesible y barata pero no permite cuantificar la cantidad de shunt.

Gammagrafía con albumina marcada con tecnecio

El paso de macromoléculas de albúmina marcada con tecnecio a través del shunt pulmonar puede ser medido por la gammacamara a los pocos minutos valorando la acumulación cerebral. Un shunt del 5 % puede llegar a ser fisiológico. Cantidades superiores indican shunt aortopulmonar. Permite medir la cantidad de shunt pero ni distingue el shunt pulmonar del intracardiaco.

Arteriografia pulmonar

Reservada para casos graves con PO2 < 60 mmHg y en aquellos casos en los que por TAC se ha visto una gran comunicación arteriovenosa susceptible de ser embolizada. Segun el patrón observado en la arteriografia pueden distinguirse dos tipos de SHP:

  • Tipo 1, con dilataciones arteriales precapilares pulmonares sin fístula AV
  • Tipo 2, menos común, con comunicaciones fistulosas arteriovenosas macroscópicas, que no responden al O2 al 100% y candidatas a emboloterapia.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y CLASIFICACIÓN

Los criterios diagnósticos incluyen la presencia de hipoxia con una PO2 < 80 mmHg o un gradiente alveolo arterial > 15 mmHg, junto con la demostración por ECO cardio o gammagrafía de dilatación vascular pulmonar en un paciente con hepatopatia con o sin HTP. Segun el grado de hipoxemia se clasifica en:

  • Leve (pO2 al aire >80mmHg)
  • Moderada (pO2 al aire 80-60mmHg)
  • Grave (pO2 al aire 50-60 mm>Hg)
  • Muy grave (pO2 al aire <50 mmHg)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Especialmente con otras entidades pulmonares que también aparecen en la cirrosis. A nivel parenquimatoso hay que distingir de la neumonitis linfocítica organizada de la Cirrosis biliar primaria, el enfisema panacinar (dèf. α-1-antitripsina) o la neumonitis por aspiración que puede aparecer en la encefalopatía hepática. A nivel pleural hay que distinguir esta entidad del hidrotórax o la disnea por ascitis masiva, y a nivel vascular ha de hacerse el diagnóstico diferencial con la hipertensión porto pulmonar que es una entidad que también afecta la vasculatura pulmonar en el contexto de pacientes cirróticos pero que cursa con aumento de las presiones intrapulmonares y vasoconstriccion del árbol vascular intrapulmonar.

PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA

La resolución espontánea es rara. Los pacientes afectos de SHP tienen peor pronóstico que aquellos con el mismo Child-Pugh pero sin el síndrome. La supervivencia mediana a los 5 años sin trasplante hepático es del 23 % mientras que en el resto de pacientes es del 63 % . El peor pronóstico se da cuando pO2 < 50 mmHg o el shunt es superior al 20 % en la gammagrafía.

TRATAMIENTO

Se han esayado múltiples tratamientos médicos sin éxito: Neutralitzadores del óxido nítrico: L-NAME y azul de metileno, análogos de la somatostaina, inhibidores de la ciclooxigenasa, immunodepresores:ciclofosfamida y glucocorticoides, vasoconstrictores pulmonares (almitrina), polvo de ajo, antibióticos y pentoxifilina, todos ellos con resultados desalentadores. La mayoría de estudios no reunen el suficiente nº de pacientes para sacar conclusiones válidas y son estudios no controlados por lo que hay que concluir que hoy en día faltan más datos para apoyar estos trataminetos. También se ha esayado con TIPs o b-bloqueadores para disminuir la hipertensión portal, sin éxito. El aporte externo de Oxígeno sí que se ha mostrado como una medida eficaz en el manejo de estos enfermos, así como el manejo radiológico de los shunts de gran calibre con embolización transluminal percutánea o por catéter.

El trasplante hepático es el único tratamiento curativo ya que consigue revertir las dilataciones vasculares en el curso de un año post trasplante. La supervivencia post trasplante a los 5 años es del 76 % (parecida a la de los pacientes transpantados por otro motivo) y el mejor predictor de muerte pre-transplante es la PO2 < 50 mmHg o el shunt > al 20 % en la gammagrafía. Se considera la indicación de trasplante hepático cuando la PO2 alcanza valores inferiores a 60 mmHg.

ENLACES

Icon url.jpg Articulos Relacionados acerca de Síndrome Hepatopulmonar

*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar

BIBLIOGRAFIA

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