Paralisis diafragmatica del adulto

De Pneumowiki - Enciclopedia de Neumología y Neumociencias
Saltar a: navegación, buscar


Parálisis diafragmática
Clasificación y recursos externos

Wikipedia NO es un consultorio médico Aviso médico

Diafragma.jpg
Anatomía del nervio frénico
CIE-10 J98.6
CIE-9 519.4

Sinónimos {{{sinónimos}}}

INTRODUCCIÓN

El diafragma cumple la doble misión de proteger el contenido torácico y de producir, mediante su contracción, los cambios de presión pleural necesarios para la inspiración.

Se estima que la excursión del diafragma es responsable del 60 al 75% de la capacidad vital; el resto es el resultado de la contracción de los músculos intercostales y accesorios.

La parálisis del músculo, unilateral o incluso bilateral, es compatible con la vida debido a la adaptación del resto de los músculos respiratorios.

En esta revisión describiremos aspectos anatómicos y fisiopatológicos de la parálisis diafragmática, así como etiología, diagnóstico y tratamiento de la misma. Discutiremos de forma conjunta la parálisis uni y bilateral puntualizando las diferencias entre ambas.

ANATOMIA

Diafragma.jpg

El diafragma está formado por un tendón central rodeado de fibras musculares que se insertan en el esternón, costillas inferiores y ligamentos arcuatos.

Debido a esta orientación su contracción origina el desplazamiento caudal del músculo junto con elevación y expansión de las costillas generando la presión negativa que forzará la entrada de aire en los pulmones durante la inspiración.

Cada hemidiafragma está inervado por el nervio frénico ipsilateral.

Los nervios frénicos proceden de las raíces cervicales 3, 4 y 5, discurren por detrás del músculo esternocleidomastoideo, entre los vasos subclavios, penetrando en el tórax por su parte posterior (Figura1).

El izquierdo desciende cerca del conducto torácico, cruza las arterias mamarias internas y se aproxima a la parte anterior del pericardio, penetrando en el diafragma lateral al borde cardiaco izquierdo.

El derecho, que es más corto y menos tortuoso, sigue la vena cava superior y el lado derecho del pericardio para atravesar el diafragma lateral al hiato de la cava.

Cada nervio se divide en la superficie diafragmática en cuatro ramas y después de atravesarlo inerva su superficie abdominal. Por lo tanto, los nervios frénicos pueden ser dañados a lo largo de cualquier punto del su trayecto: cuello, tórax e incluso abdomen.

FISIOPATOLOGIA DE LA PARALISIS DIAFRAGMÁTICA

La parálisis del diafragma puede afectar a uno solo de sus lados o a ambos, siendo la afectación unilateral más frecuente.

Cuando el diafragma se paraliza su desplazamiento caudal con la contracción está abolido o disminuido, limitando la expansión del tórax y por tanto el flujo de aire durante la inspiración.

Pero es más, debido a la presión negativa intrapleural, durante la inspiración el músculo es succionado cefálicamente (paradójicamente) comprometiendo aún más la insuflación pulmonar.

Este movimiento paradójico se agravará en decúbito supino y en las situaciones que aumenten la presión intrabdominal (como agacharse).

En los casos de parálisis unilateral el lado sano generará mayor presión negativa arrastrando aire desde el lado enfermo, lo que aumentará el trabajo respiratorio.

Con el tiempo el diafragma paralizado se hace menos flexible disminuyendo así las consecuencias de su movimiento paradójico.

ETIOLOGÍA DE LA PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA

La parálisis diafragmática, especialmente la unilateral, es en muchos casos idiopática.

En la Tabla 1 se recogen las principales causas de parálisis y debilidad diafragmática.

TABLA1.jpg

SINTOMAS

Los síntomas dependerán de la rapidez con que se instaure la parálisis, del grado de la misma, de si es uni o bilateral y de la situación respiratoria previa del paciente.

Por tanto, veremos desde pacientes asintomáticos (especialmente aquellos con parálisis unilaterales) a otros con distintos grados de disnea.

Es típica, especialmente en parálisis bilaterales, la ortopnea de comienzo inmediato al recostarse (a diferencia de la asociada a insuficiencia cardiaca que se suele desarrollar más gradualmente).

Se han descrito casos de dolor abdominal por sobrecarga de los músculos abdominales en la respiración.

Algunos pacientes presentarán trastornos respiratorios durante el sueño REM que podrían originar síntomas diurnos como somnolencia o cefaleas.

En el síndrome de amiotrofia neurálgica, tras una viriasis o una intervención quirúrgica el paciente presenta un dolor brusco en hombro y cuello seguidos de disnea y ortopnea consecuencia de una parálisis frénica uni o bilateral.

EXPLORACIÓN FÍSICA

El paciente puede estar taquipneico y se puede observar en algunos casos el movimiento paradójico para adentro de la musculatura abdominal durante la inspiración (en lugar de la protrusión normal).

Este signo es más manifiesto con el paciente en decúbito supino y es debido a que la elevación de la caja torácica la están realizando músculos accesorios y no la contracción del diafragma.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Pruebas funcionales respiratorias y gases arteriales

Las pruebas de función pulmonar muestran típicamente un patrón restrictivo con capacidad vital (CV) y capacidad pulmonar total disminuidas y volumen residual preservado.

Una caída de la CV superior al 20% cuando el paciente está en supino es indicativa de disfunción diafragmática.

La capacidad de difusión de monóxido de Carbono está disminuida pero se normaliza cuando se corrige por volumen, a diferencia de lo que ocurre cuando existe afectación del intersticio pulmonar.

La medida de la presión máxima inspiratoria en boca (MIP) nos puede ayudar a confirmar la debilidad de la musculatura inspiratoria. Aunque es un parámetro en ocasiones difícil de interpretar, un valor normal excluye la presencia de debilidad significativa de estos músculos. La presión máxima espiratoria suele ser normal.

Puede existir hipoxemia, ortodeoxia, desaturación nocturna y en casos graves hipercapnia.

Pruebas de imagen

En parálisis unilaterales la radiografía posteroanterior de tórax puede mostrar la elevación del hemidiafragma afecto (Imagen 2).

Imagen 2.jpg

Este signo no será tan evidente en parálisis bilaterales.

El diagnostico se puede confirmar mediante fluoroscopia o ecografía con la maniobra de olfateo donde se observará la elevación paradójica del hemidiafragma paralizado con la inspiración brusca.

Electromiografía

Habitualmente esta prueba no se utiliza como parte de la evaluación rutinaria del diafragma y sólo se realiza cuando se está valorando la implantación de un marcapasos diafragmático.

Medida de presión transdiafragmática (Pdi)

Este test es el gold standard para el diagnóstico de parálisis diafragmática, aunque no suele ser necesario realizarlo.

Consiste en colocar vía transnasal dos sondas de presión. Una se coloca en el tercio distal del esófago (junto al diafragma) y servirá para medir los cambios de presión pleural (Ppl). La otra en el estómago, reflejará los cambios de presión abdominal (Pga).

Pdi es la diferencia entre Ppl y Pga. Durante la inspiración en sujetos sanos la presión intraesofágica se hace más negativa y la gástrica más positiva (por la compresión abdominal por el diafragma), mientras que en pacientes con parálisis, sobre todo bilaterales, ambas presiones se harán más negativas durante la inspiración.

Esta prueba se puede hacer con respiración a volumen tidal, máximo, maniobra de olfateo o tras la estimulación eléctrica del nervio frénico.

Estudios adicionales

Una vez que la parálisis diafragmática se ha diagnosticado es importante tratar de encontrar el mecanismo causal porque aunque la mayoría de los casos son idiopáticos, en un 5% la parálisis es la consecuencia de un tumor torácico.

Por este motivo, en pacientes con parálisis unilaterales está indicada la realización de tomografía computarizada del tórax y en aquellos con dolor o traumatismo en el cuello se recomienda la resonancia magnética cervical.

Por otra parte, puesto que la parálisis diafragmática puede ser la expresión de algunas enfermedades sistémicas como el lupus o la polimiositis, metabólicas, endocrinas o de motoneurona, está indicada una evaluación específica de las mismas que incluirá pruebas de función tiroidea y enzimas musculares.

En pacientes con síntomas que podrían traducir trastornos respiratorios durante el sueño (hipersomnia diurna, cefalea, dificultad para concentración…), o en los que tengan repercusión funcional importante (FVC<50%, PIM muy reducida, hipercapnia) o cor pulmonale está indicado realizar un estudio de sueño.

TRATAMIENTO

La mayoría de los pacientes con parálisis unilateral del diafragma están asintomáticos y no necesitan tratamiento.

Plicatura quirúrgica

En pacientes con parálisis unilateral que presentan síntomas que merman su calidad de vida, la plicatura del diafragma ha demostrado mejoría mantenida de los mismos.

La técnica consiste en realizar pliegues en el diafragma paralizado que se suturan induciendo así una que evita su movimiento paradójico. En parálisis unilaterales esta técnica consigue un aumento del volumen corriente y de la presión transdiafragmática, así como disminución del trabajo respiratorio. Sin embargo en parálisis bilaterales su eficacia es peor, consiguiendo solo mejora del volumen corriente.

Ventilación mecánica

En pacientes sintomáticos, sobre todo en casos de parálisis bilateral, de enfermedad pulmonar subyacente, pacientes con marcada ortopnea, con cor pulmonale o con trastornos respiratorios durante el sueño, podría estar indicado el soporte ventilatorio.

En ocasiones este será temporal coincidiendo con procesos intercurrentes como infecciones o anestesia, en otras será suficiente un soporte nocturno con ventilación no invasiva y en casos con fallo ventilatorio grave puede ser precisa la ventilación continua a través de traqueotomía.

Marcapasos frénico

Puede estar indicado en pacientes con hipoventilación grave debido a parálisis diafragmática bilateral. El marcapasos diafragmático requiere implantar un electrodo en el nervio frénico en su trayecto intratorácico, que se conecta a un estimulador subcutáneo colocado a nivel de la pared costal anterior baja.

Para que este tratamiento funcione es imprescindible que la función del nervio frénico esté preservada, por lo que previamente a su implantación se debe realizar un estudio electrofisiológico del nervio y del diafragma que demuestre su funcionalidad. Tampoco debe haber enfermedad grave de vías aéreas ni parénquima pulmonar.

Después de la intervención, el paciente requiere de un periodo de "condicionamiento" de varios meses de duración hasta conseguir el funcionamiento continuo del marcapasos.

Los mejores candidatos son pacientes con lesiones medulares cervicales altas con dependencia elevada del respirador.

Tratamiento antivírico

Algunos autores opinan que el tratamiento antivírico con Valaciclovir podría ser útil en pacientes con parálisis diafragmática inducida por infección vírica. Un estudio preliminar con tres pacientes parecía acortar el tiempo de recuperación comparado con cohortes antiguas. Hasta el momento no hay otros estudios que avalen este tratamiento.

Se produce en las enfermedades que cursan con limitación al flujo aéreo, bien por aumento de las resistencias en la vía aérea (bronquitis crónica, asma) o por disminución en la presión de retroceso elástico (enfisema), o por una combinación de ambos procesos.

Se define por un descenso del FEV1 con una FVC conservada, lo que conduce a una disminución de la relación FEV1/ FVC menor del 70%. La morfología de la curva flujo-volumen en su porción espiratoria se caracteriza por una escasa pendiente y con convexidad hacia el eje del volumen.

Bibliografía

  • Celli BR. Causes and diagnosis of bilateral diaphragmatic paralysis. UpToDate (Internet). 2013 (revisado Enero 2015). Disponible en: www.uptodate.com
  • Celli BR. Causes and diagnosis of unilateral diaphragmatic paralysis and eventración. UpToDate (Internet). 2013 (revisado Enero 2015). Disponible en: www.uptodate.com
  • Polkey MI, Green M, Moxhan J. Measurement of respiratory muscle strength. Thorax 1995; 50: 1132-1135
  • Koenig SJ, Narasimhan M, Mayo PH. Thoracic ultrasonography for the pulmonary specialist. Chest 2011; 140(5): 1332-1341
  • Gayan-Ramirez G, Gosselin N, Troosters T, Bruyninckx F, Gosselink R, Decramer M. Functional recovery of diaphragm paralysis: a long term follow-up study. Respiratory Medicine 2008; 102:690-698

Icon url.jpg Articulos Relacionados acerca de Paralisis diafragmatica del adulto

*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar