Neumonía organizada criptogenética

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Neumonía organizada criptogenética
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Radiografía Posteroanterior y lateral de tórax .png
. Radiografía Posteroanterior y lateral de tórax que muestra infiltrado en segmento superior (VI) de lóbulo inferior derecho
CIE-10 J84.116.
CIE-9 516.36
MeSH D018549

Sinónimos NOC, Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada


Introducción

La Neumonía organizada fue descrita por primera vez en 1983 y ha recibido varias nomenclaturas desde entonces.

La más utilizada ha sido la de “Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO)”. Sin embargo, de acuerdo a las diferentes guías y normativas, desde hace unos años se prefiere utilizar el término de “Neumonía organizada”, basándose en la afectación histo-patológica principal de la enfermedad, y para evitar confusiones, dado que, en ocasiones, la bronquiolitis obliterante no está presente.

La neumonía organizada se define como una enfermedad pulmonar intersticial difusa que afecta fundamentalmente a los bronquiolos, conductos alveolares y el interior de los alveolos, que puede ser idiopática, recibiendo entonces el nombre Neumonía Organizada Criptogenética (NOC) o bien estar asociada a enfermedades del tejido conectivo, infecciones, toma de fármacos, radioterapia u otras enfermedades sistémicas.

La incidencia de la NOC es desconocida, según diferentes bases de datos consultadas esta va desde los 6 – 7 casos por 100.000 habitantes en Canadá, hasta, por ejemplo, 1,1 casos por 100.000 habitantes en Islandia. Afecta igualmente a hombres y mujeres, con una media de edad de unos 50 – 60 años, y la relación entre no fumadores y fumadores es de 2:1.


Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico

El inicio de la enfermedad es subagudo, con tos, disnea progresiva y en ocasiones fiebre, soliendo confundirse con un proceso infeccioso en un primer momento y tratarse como tal. La no mejoría con el tratamiento antibiótico y la persistencia de las alteraciones radiológicas son las que ponen en sospecha de la enfermedad.

La radiografía de tórax suele mostrar áreas de consolidación unilaterales o bilaterales, con una distribución parcheada, que son migratorias y recidivantes a pesar del tratamiento antibiótico. Como hemos dicho, con la clínica y las imágenes radiográficas, el diagnóstico inicial suele ser de neumonía y cuando en el control radiográfico, persisten los infiltrados o éstos han cambiado de posición, es cuando normalmente empieza a sospecharse la enfermedad. Pueden aparecer también opacidades nodulares hasta en el 50% de los casos y una minoría de pacientes pueden presentarse con un patrón reticulonodulillar.

Radiografía Posteroanterior y lateral de tórax .png

Imagen 1. Radiografía Posteroanterior y lateral de tórax que muestra infiltrado en segmento superior (VI) de lóbulo inferior derecho

La tomografía de tórax de alta resolución (TCAR) confirma la presencia de estas áreas de consolidación con una distribución preferentemente peribronquial.

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Imagen 2. TC torácica de alta resolución del mismo paciente que muestra la consolidación con broncograma aéreo en lóbulo inferior derecho.

Las pruebas de función pulmonar se presentan como un patrón restrictivo, en la mayoría de los casos en un grado moderado – severo, asociado a un descenso de la capacidad de difusión de monóxido de carbono.

La presencia de una obstrucción bronquial es bastante infrecuente y su aparición suele ser una expresión independiente del hábito tabáquico del paciente.

El lavado broncoalveolar obtenido por fibrobroncoscopia va a ayudar a orientar el diagnóstico. Éste suele mostrar una linfocitosis marcada, a menudo asociada a neutrofilia y/o eosinofilia moderadas, y con un cociente de linfocitos CD4 / CD 8 disminuido o invertido (< 1).

Finalmente, el diagnóstico se establece, siempre con un cuadro clínico y radiológico compatible, con la demostración histológica, por medio de una biopsia transbronquial o una biopsia quirúrgica, de un patrón de neumonía organizada que, afecta a alveolos y conductos alveolares. Pueden describirse también pólipos inflamatorios intraluminales.

El diagnóstico diferencial debe establecerse entre otros con carcinoma alveolar, linfoma, sarcoidosis, vasculitis e infecciones.

Tratamiento

El tratamiento de elección son los glucocorticoides a una dosis de 0,5 – 1 mg por kilo de peso inicial con una pauta progresiva descendente. Se recomiendan por lo menos 6 meses de tratamiento debido a las altas recidivas. EL 50-60% de los pacientes presentan recidivas de la enfermedad, habitualmente entre los 6 y los 12 meses después del inicio del tratamiento, cuando la dosis de glucocorticoides suele ser de 10 mg o menor.

A pesar de ello, las recaídas no suelen modificar el pronóstico a largo plazo de la enfermedad.

El pronóstico de la enfermedad es bueno, con una muy buena respuesta a glucocorticoides a pesar de las recaídas. No obstante, algunos casos pueden evolucionar a fibrosis pulmonar.

Bibliografía

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*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar