Neumonía intersticial no especifica

De Pneumowiki - Enciclopedia de Neumología y Neumociencias
Saltar a: navegación, buscar


La neumonía intersticial no específica (NINE) es una entidad que forma parte de las llamadas enfermedades pulmonares intersticiales difusas: grupo de afecciones con una serie de manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares y cuyas alteraciones histológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.

Neumonía intersticial no especifica
Clasificación y recursos externos

Wikipedia NO es un consultorio médico Aviso médico

Neum1.jpg
patrón intersticial bilateral difuso con mayor afectación en ambos campos inferiores
CIE-10 J84.9
CIE-9 516.8

Sinónimos {{{sinónimos}}}

Introducción

Doento3.jpg

Dicha entidad, propuesta por Katzenstein y Fiorelli en 1994, viene a describir la afectación del parénquima pulmonar caracterizada histopatológicamente como inflamación y fibrosis del mismo, con una evolución, histología y pronóstico distinto a la neumopatia intersticial usual (NIU) o fibrosis pulmonar idiopática (FPI) entidad dentro de la cual antiguamente se englobaba.

La NINE puede ser debida a múltiples etiologías que agreden al parénquima pulmonar, como la neumonitis por hipersensibilidad, determinadas drogas (amiodarona, sales de oro, nitrofurantoína, celcoxib..), enfermedades del colágeno, infecciones (especialmente víricas), inmunodeficiencias, síndrome de distress respiratorio agudo etc.., sin embargo es la forma idiopática o de etiología no filiada , que supone más del 40% de los casos según las series que se revisen , el objetivo de dicha revisión.

Epidemiología

Su prevalencia varía en función de las series que se revisen, oscilando entre 1 a 9 casos por cada 100.000 habitantes y año. Afecta más frecuentemente a mujeres entre la quinta y sexta década de vida, y de forma característica no se ha hallado relación con el tabaquismo.

Clínica

Neum1.jpg

Suele ser bastante inespecífica, no existiendo unas características distintivas y propias de la misma que ayuden a diferenciarla del resto de neumopatías intersticiales idiopáticas. Su presentación suele ser insidiosa, subaguda , pudiendo transcurrir entre 18 y 31 meses desde el inicio de la sintomatología hasta el diagnóstico de la misma, siendo habituales la tos seca y disnea progresiva. A diferencia de la NIU puede asociar síntomas sistémicos: febrícula, artromialgias, pérdida ponderal etc. A la exploración física aproximadamente un tercio de los pacientes presentan acropaquias y la práctica totalidad de crepitantes secos tipo velcro o en “crepitar de nieve” a la auscultación pulmonar.

Exploraciones complementarias

En la radiografía de tórax se observa un patrón intersticial difuso en vidrio deslustrado asociado o no a infiltrados pulmonares parcheados bilaterales de predominio en ambos campos pulmonares inferiores. La tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) puede sugerir el diagnóstico en más de la mitad de casos, apreciándose opacidades reticulares bilaterales y asimétricas, bronquiectasias de tracción de predominio periférico , pérdida de volumen pulmonar en ambos lóbulos inferiores, y patrón en vidrio deslustrado o ground glass, siendo la panalización infrecuente.

Neuno2.jpg

La fibrobroncoscopia no suele aportar información adicional no objetivándose alteraciones macroscópicas. El lavado broncoalveolar suele ser inespecífico pudiendo observarse linfocitosis con un cociente CD4+/CD8+ disminuido en la mitad de los casos.

A nivel funcional se aprecia una alteración ventilatoria restrictiva, con disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono, y desaturación al esfuerzo. Puesto que el diagnóstico definitivo es anatomopatológico, suele ser necesario obtener muestra de tejido pulmonar para estudio ya sea por biopsia pulmonar quirúrgica o, de forma menos invasiva, por criobiopsia. La biopsia transbronquial no es útil puesto que la muestra obtenida es escasa.

Histología

En función del componente inflamatorio o fibrótico podemos diferenciar dos grupos histológicos de NINE.

La NINE Celular presenta infiltrado inflamatorio mononuclear formado por linfocitos y células plasmáticas tanto a nivel del intersticio como en los septos alveolares, de distribución parcheada, con escaso componente fibroso, preservándose la arquitectura pulmonar.

En la NINE Fibrótica existe escaso componente inflamatorio, predominando el fibrótico, a modo de fibrosis laxa, homogénea, densa, por fibras de colágeno, con escasa presencia de fibras de musculatura lisa, con una arquitectura pulmonar distorsionada pero no destruida.

Son características histopatológicas de esta entidad y que por tanto permiten diferenciarla de la NIU el carácter homogéneo de las lesiones en el tiempo, y la ausencia o mínima panalización manteniéndose conservada la arquitectura pulmonar.

Tratamiento

Si bien la variante fibrótica presenta menor respuesta terapéutica y mayor riesgo de deterioro progresivo, el tratamiento a día de hoy se basa en el uso de esteroides pudiendo combinarlos o no a inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida).

El efecto antioxidante de la N-acetilcisteína es controvertido, aunque existen autores que defienden su uso.

En casos seleccionados se ha propuesto el trasplante pulmonar con óptimos resultados, siendo la NINE la entidad dentro del grupo de las neumopatías intersticiales idiopáticas la que presenta mejor pronóstico post-transplante

Pronóstico

Los pacientes afectos de la variante celular tienen una supervivencia significativamente mayor que los pacientes afectos de la variante fibrosante, y en conjunto el pronóstico es mejor que la NIU, con una supervivencia de más del 80% a los 5 años.

Bibliografía

  • Acosta Fernandez, Rodriguez Delgado, Castro Lopez-Tarruella Otras neumopatías intersticiales idiopáticas Capítulo 10.4 Enfermedades Respiratorias 2º Edición . Libros Princeps
  • Ancochea Bermudez, Girón Moreno, Enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas. Capitulo 30. Neumología Clinica 1º Edición Editorial Elsevier 2010
  • Elena Bollo de Miguela,, José Andrés García Romero de Tejada, Carmen Juárez Morales y Francisco Muñiz González . Neumonías intersticiales idiopáticas. Arch Bronconeumol. 2011;47(Supl 8):15-19

Icon url.jpg Articulos Relacionados acerca de Neumonía intersticial no especifica.

*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar