Neumonía Intersticial Descamativa

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Neumonía Intersticial Descamativa
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Introducción

La neumonía intersticial descamativa (NID) fue descrita por primera vez en 1965 por Liebow et al. El nombre se debía a que el patrón histológico predominante era la descamación de células epiteliales.

Liebow y sus colaboradores describieron a 18 pacientes con una enfermedad pulmonar intersticial claramente diferenciada de la neumonía intersticial usual. Dichos pacientes mostraban de forma característica unas células en los espacios alveolares que inicialmente se creyó que eran neumocitos tipo II. Sin embargo, en los años setenta se pudo confirmar que las células “descamadas” eran macrófagos intraalveolares asociados a células gigantes. A pesar de ello, la ATS/ERS ha mantenido el término de NID hasta la actualidad.

Está claro que la NID se asocia con mucha frecuencia al tabaco e incluso a la exposición pasiva al humo de tabaco. La incidencia en fumadores oscila entre 58%-91%. De este modo, podemos decir que muchos pacientes con NID son fumadores. Sin embargo, la NID se observa más frecuentemente en pacientes no fumadores que la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI). La NID se ha descrito en otras patologías como neumoconiosis, enfermedades reumatológicas y reacciones a drogas.

En 1987, Myers et al. describieron 6 casos de pacientes con intenso hábito tabáquico y afectación intersticial en las imágenes radiológicas. La histología mostraba abundantes macrófagos en los bronquiolos terminales junto con engrosamiento de los septos alveolares. Esta enfermedad se denominó bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI). Varias pequeñas series publicadas posteriormente confirmaron los datos de Myers et al.

Respecto a la NID, se estima que podría suponer en torno al 3% de todas las enfermedades intersticiales pulmonares. En el consenso de la American Thoracic Society-European Respiratory Society (ATS-ERS) publicado en 2002 se expusieron 9 áreas de incertidumbre en relación con la NID, siendo la primera su incidencia y prevalencia.

Características epidemiológicas y clínicas

La edad media de inicio de los síntomas se sitúa entre los 40-60 años. En la mayoría de los estudios se describe un predominio en hombres respecto a mujeres (ratio 2:1).

Los síntomas de inicio más frecuentes son la disnea de esfuerzo y la tos persistente que no siempre es productiva. La disnea de esfuerzo suele ser el síntoma más frecuentemente referido en la literatura tanto en la NID como en la BR-EPI, con porcentajes que pueden alcanzar el 87% en la NID y el 94% en el caso de la BR-EPI.

El dolor torácico y síntomas sistémicos como la pérdida de peso y la astenia pueden estar presentes. La hemoptisis suele ser un síntoma poco frecuente. Ocasionalmente, la NID se ha diagnosticado en pacientes asintomáticos. Los crepitantes bibasales teleinspiratorios y la cianosis son frecuentes y las acropaquias no son raras. La NID se caracteriza clásicamente por un inicio insidioso de los síntomas, pero puede presentarse también con un curso rápidamente progresivo e incluso fulminante. El cor pulmonale es raro.

Etiología

La NID y la BR-EPI son 2 enfermedades que, junto con la histiocitosis de células de Langerhans, podrían agruparse como enfermedades intersticiales asociadas al tabaco. Más del 90% de los pacientes con NID son fumadores y se ha objetivado la resolución espontánea de la enfermedad tras la cesación tabáquica. Sin embargo, hay otras causas de NID diferentes al tabaco como la exposición ambiental a partículas inorgánicas. Muchos de estos casos presentan una pobre respuesta a corticoides y un pronóstico desfavorable. Se ha descrito asociación ocupacional con el polvo de los extintores de incendios, humo de diésel, berilio y polvo de cobre.

Se han descrito algunos casos de NID asociada a enfermedades del tejido conectivo, artritis reumatoide, fármacos como el sirolimús, infecciones y consumidores de altas cantidades de marihuana.

Moon et al. describió un caso de NID en un varón no fumador que trabajaba de soldador. Otra causa ocupacional descrita podría ser la exposición a filamentos de nylon en trabajadores de la industria textil. Una asociación peculiar apareció en un varón fumador que tras haber sido tatuado en la espalda desarrolló una NID que acabó siendo fatal. En la serie de Baloira et al únicamente 2 pacientes con NID no habían fumado nunca. Uno de ellos trabajaba en una metalurgia. Se ha publicado un caso en un paciente que nunca había fumado, con un trasplante renal y coinfección simultánea por Aspergillus fumigatus y citomegalovirus.

Se piensa que hay factores genéticos asociados en algunos casos de NID. Hay casos familiares descritos en pacientes menores de 6 meses con fallecimiento en 3 años a pesar del uso de esteroides y otros inmunosupresores. Se ha demostrado que las mutaciones en el gen de la proteína del surfactante C (SP-C) se asocian con NID familiar.

Función pulmonar

La disfunción ventilatoria restrictiva suele estar ausente o ser leve; sin embargo, la difusión pulmonar está alterada en la mayoría de los pacientes con NID. En la primera descripción de NID por Liebow et al., la capacidad pulmonar total era menor del 80% del predicho en tan solo 2 de los 10 pacientes. En otro estudio de Yousem et al. la media de la capacidad pulmonar total fue de 94% (rango de 43-133%). La disfunción ventilatoria obstructiva no es frecuente en pacientes con NID y se atribuye probablemente a bronquitis crónica coexistente.


Datos analíticos

Liebow et al. encontró policitemia en 6 de 16 pacientes que presentaban insuficiencia respiratoria. No hay datos disponibles sobre la proteína C reactiva, pero sí que se han descrito niveles elevados de lisozima sérica.

El lavado broncoalveolar contiene un número elevado de macrófagos alveolares, con una gran proporción de ellos cargados de pigmento, consistente en partículas intracelulares de color amarillo, marronáceas o negras. También se han encontrado niveles elevados de neutrófilos, eosinófilos y linfocitos, pero estos hallazgos son inespecíficos.

Hallazgos radiológicos

La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar hallazgos inespecíficos. Hallazgos descritos en la radiografía de tórax incluyen opacidades bilaterales en vidrio deslustrado con predominio en lóbulos inferiores y ocasionalmente, predominio periférico.

En el TACAR torácico el hallazgo radiológico más típico es también la presencia de infiltrados en vidrio deslustrado. En una serie de 22 pacientes este patrón se objetivó en los 22 casos y fue bilateral y simétrico en >50% de ellos. La mayoría tenía una distribución con predominio en lóbulos inferiores (73%), distribución periférica en el 59% y parcheada en el 23% (imagen 1).

Tacar toracico.png


La distribución fue difusa y uniforme en el 18%. Opacidades lineales y patrones reticulares también fueron frecuentes (59%) pero menos extensos y limitados a las bases pulmonares. También se asociaban con distorsión arquitectural, bronquiectasias por tracción y quistes aéreos, que representan bronquiolos dilatados y conductos alveolares.

El patrón en panal se objetivó en menos de un tercio de los casos y normalmente periférico y limitado en extensión. La NID puede progresar a fibrosis pulmonar.

El patrón en vidrio deslustrado no es infrecuente en fumadores. En un estudio realizado en individuos sanos se observó que un 20% de los que fumaban presentaban esta alteración en la TC, algo que no sucedió en los que nunca habían sido fumadores.

Recientemente se ha publicado una pequeña serie japonesa de pacientes con BR-EPI donde el abandono del hábito tabáquico se relacionó con mejoría de los hallazgos radiológicos. El consumo acumulado de cigarrillos sí parece tener relación con la extensión de las lesiones observadas en la TC en el momento del diagnóstico. De todos modos, hay muchas voces discrepantes que opinan que la evolución más probable es a fibrosis.

En ausencia de contraindicaciones, de acuerdo con el Consenso ATS/ERS/BTS, es aconsejable realizar una biopsia pulmonar quirúrgica en pacientes con sospecha de NID que no muestren los signos clínicos típicos y las imágenes típicas en TACAR.

Hallazgos histológicos

Fueron descritos por primera vez por Liebow et al.

Hallazgos macroscópicos:

Los pulmones de la NID son rígidos, indurados y en algunos casos nodulares. En algunas zonas, pueden presentar porosidad que da el aspecto de focos de panal de abeja y el tejido en estos casos pierde completamente el aspecto suave y esponjoso de un pulmón normal.

Hallazgos microscópicos:

El patrón característico de la NID es la presencia de un gran número de macrófagos intraalveolares con una distribución difusa a lo largo de los acinos pulmonares. Estos macrófagos contienen un citoplasma eosinófilo y finos gránulos hiperpigmentados (imagen 2).

Citoplasma eosinófilo .png


La presencia de algunas células gigantes multinucleadas es común. La arquitectura alveolar está normalmente conservada, aunque puede haber un leve infiltrado inflamatorio crónico intersticial. También se pueden ver un número moderado de eosinófilos. Puede haber agregados linfoides. La fibrosis intersticial suele ser leve.

Estudios epidemiológicos sugieren que el 58-91% de los casos ocurren en fumadores, con lo que la NID puede ser considerada como una respuesta exagerada al consumo de tabaco. Se considera que la NID y la BR-EPI son distintos grados de afectación dentro de un mismo espectro.

Los hallazgos histológicos de la BR-EPI consisten en una reacción inflamatoria con un aumento marcado de macrófagos en los bronquiolos respiratorios y leve engrosamiento intersticial. En la práctica habitual, el patólogo puede encontrar áreas concordantes con NID y otras concordantes con BR-EPI.

Tratamiento

El abandono del hábito tabáquico es una parte indispensable del tratamiento de los pacientes con NID, pero el impacto del abandono del tabaco en el curso de la enfermedad no está del todo definido.

Los pacientes con NID normalmente reciben tratamiento con pautas largas de corticoides orales, manteniéndose estables o con mejoría, y en algunos casos con recuperación completa. Sin embargo, sin tratamiento el 60% de los pacientes con NID sufren empeoramiento. Carrington et al observó mejoría espontánea sin tratamiento en el 20% de 32 pacientes, aunque no está claro si la mejoría se debió al abandono del hábito tabáquico.

El papel de otros fármacos inmunosupresores no está estudiado, aunque se han descrito casos de tratamiento con éxito.

En la NID debida a exposición ambiental, es necesario el cese de la exposición al agente causal. El tratamiento con corticoides orales en estos casos no es tan efectivo. Knyazhitskiy et al sugirió que el tratamiento con macrólidos podía tener un papel beneficioso en pacientes con NID refractaria a tratamiento con corticoides.

Describió el primer caso de un paciente con NID que presentó una rápida mejoría, tanto clínica como radiológica, tras tratamiento con Claritromicina.

El trasplante pulmonar está indicado en pacientes en fase avanzada con insuficiencia respiratoria, pero se ha descrito la recurrencia en el pulmón trasplantado.

Hay una importante discrepancia entre la apreciación subjetiva de los pacientes y los datos funcionales y de imagen, con mejoría clínica referida de los pacientes, pero sin mejoría funcional ni radiológica. En general, el comportamiento de la NID es muy benigno en lo que se refiere al pronóstico.

La supervivencia estimada a los 10 años está próxima al 70%. Se ha calculado una supervivencia a los 7 años de al menos un 75%.

Parece evidente la importancia del tabaco como factor etiológico, aunque la recurrencia de la NID en el pulmón trasplantado obliga a plantearse la posibilidad de una patogenia sistémica en algunos casos. Parece poco probable que una BR-EPI se transforme en NID. El tratamiento con esteroides suele ser bastante efectivo, pero en muchos casos se mantienen las alteraciones en la TC torácica y algunos pacientes pueden fallecer debido a progresión de la enfermedad. Sería interesante contar con series mayores, dado que las pocas que se han publicado incluyen a un número pequeño de pacientes y, en general, proceden de centros de referencia, lo que por definición supone un sesgo importante.

Carrington et al. publicaron que los pacientes con DIP mostraban un mejor pronóstico y respuesta al tratamiento con corticoides que los pacientes con neumonía intersticial usual.

Bibliografía

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