Metahemoglobinemia

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En un paciente en el que previamente se ha descartado patología respiratoria y cardiológica y presenta disnea, cianosis y una discordancia entre los resultados por pulsioximetría y la gasometría arterial, uno de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta es la metahemoglobinemia.

Metahemoglobinemia
Clasificación y recursos externos

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CIE-10 D74.
CIE-9 285.8
OMIM 250800
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MedlinePlus 000562
MeSH D006453

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METAHEMOGLOBINEMIA

La metahemoglobina es una forma alterada de la hemoglobina en la que los iones de hierro en forma ferrosa (Fe2+) de hemoglobina son oxidados a la forma férrica (Fe3+), estos son incapaces de unirse al oxígeno. Además, la afinidad por el oxígeno de todos los ‘‘hemos‘‘ unidos a hierro en el tetrámero de hemoglobina se incrementa. Como resultado, la curva de disociación del oxígeno se desvia hacia la izquierda y la entrega a los tejidos de oxigeno no es total. En un adulto sano, los niveles normales en sangre se encuentran entran 0.5 - 3%. Estos niveles se pueden ver alterados en personas expuestas de manera permanente a tabaco.

Causas

Pueden clasificarse como:

  • Congénitas.
    • Déficit de NADH-diaforasa
    • Déficit de glucosa- 6- fosfatasa deshidrogenasa.
    • Déficit de BR5 (tipo I y II).
  • Adquiridas.
    • Se pueden encontrar más de 40 substancias capaces de inducir la producción de metahemoglobina, entre algunas de las más frecuentes encontramos:
Sustancias capaces de inducir Metahemoglobina
Benzocaina Metaclopramida Primaquina Amyle nitrate
Cetacina Nitratos Riluzole Isobutyl nitrate
Clororquina Oxido nítrico Nitrato de plata Nitrato de Sodio
Dapsona Nitroglicerina Sulfonamidas Azul de metileno
Flutamida Nitroprusside Pyridium EMLA
Lidocaina Prilocaina Aniline Clofazimine

Clínica

El inicio de la sintomatología suele presentarse con niveles en sangre alrededor del 20%, aún así en pacientes que presenten anemia, patología cardiovascular o pulmonar, el cuadro clínico podría presentarse con niveles mucho más reducidos (incluso del 6%). Así pues, la aparición de cianosis ‘‘chocolate‘‘ se da con niveles entre el 15-20%, apareciendo otros síntomas como disnea, taquicardia, cefalea y fatiga con niveles notablemente superiores (25-40%). A partir de porcentages superiores al 45%, se asocia acidosis, arritmias cardíacas, obnubilación y el coma. Niveles de metahemoglobina superiores al 75% suelen ser incompatibles con la vida, aunque se ha descrito algún caso de supervivencia con un 81.5% en sangre.

Tratamiento

Todos los pacientes con metahemoglobinemia hereditaria deberian evitar la exposición a anilina, nitratos, y otros agentes que pueden, incluso en individuos normales, inducir dicha alteración sanguínea. El tratamiento de la cianosis con deficiencia B5r tipo I y II, está indicaco por razones estéticas. Las opciones de tratamiento incluyen azul de metileno (de 100 a 300mg al día) o ácido ascórbico (300 a 1000mg al día oralmente en dosis divididas). Riboflavina (de 20-30mg) tambien ha estado usada con poco éxito y la experiencia clínica es limitada. Una intoxicación aguda puede suponer una emergencia médica. El azul de metileno puede ser un tratamiento eficaz en pacientes con déficit de NADPH. Una excepción para este tratamiento serían los casos por déficit de G-6-PD, en los que se han descrito casos de hemólisis aguda. El azul metileno administrado en dosis de 1-2 mg/kg en un período de 5 minutos, la dosis se puede repetir en un intervalo de una hora pero normalmente no es necesario. Debe administrarse con precaución ya que niveles superiores a 7mg/kg pueden producir disnea, dolor torácico y hemólisis en algunos casos. En los casos secundarios a fármacos o a sustancias, el tratamiento es la retirada de la causa directa. En casos leves en los que la clínica del paciente no sea muy discapacitante, el uso de ácido ascórbico o cimetidina reduce los niveles de metahemoglobinemia paulatinamente. En pacientes en estado de shock la transfusión sanguínea concomitante puede ser de ayuda. Se han descrito casos de tratamiento con oxígeno hiperbárico en establecimiento agudo de metahemoglobinemia sin mucha experiencia.

Enlances

Icon url.jpg Articulos Relacionados acerca de Metahemoglobinemia

*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar