Mesotelioma

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El asbesto o amianto se conoce desde el año 2500 a.C. por algunas de sus propiedades, tales como la resistencia al calor. Es a finales del siglo XIX cuando comienza su uso industrial principalmente como material de construcción. Se distinguen dos tipos principales: los anfíboles que son rectos y las serpentinas cuyo único exponente es el crisólido.

Mesotelioma
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Radiografía de tórax con mesotelioma.
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MeSH D008654

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Mesotelioma

Tras la introducción en la industria del asbesto, se han descrito múltiples enfermedades pulmonares derivadas de su inhalación. En 1906 se describió el primer caso de asbestosis en Reino Unido. En la década de los años 30, dos estudios proporcionaron pruebas de la relación exposición-respuesta y se confirmó la sospecha de que el asbesto podría ser cancerígeno en humanos. La asociación de asbesto y mesotelioma de pleura y peritoneo no tardó en describirse, se hizo en la década de los 50 por Wyers. Desde esta fecha se dispone de numerosos casos ampliamente documentados.

El uso del asbesto ha sido prohibido en todos los países de la Unión Europea y actualmente en España por la Orden de 7 de diciembre de 2001, está prohibido todo nuevo uso o aplicación del amianto, salvo el sector de la demolición, para el que se reglamentan medidas de protección especiales. La asbestosis y los cánceres de pulmón y pleura asociados a la exposición al asbesto figuran en el cuadro de enfermedades profesionales (Real Decreto 1995/1978 de 12 de mayo).

Asbesto se denomina a un gran grupo de minerales fibrosos con distinta composición química y configuración cuya característica común son sus fibras largas y resistentes que se pueden separar siendo suficientemente flexibles como para ser entrelazadas e incombustibles a altas temperaturas. Se distinguen dos tipos principales: los anfíboles (crocidolita, amosita, tremolita, antofilita y actinolita) que son rectos y las serpentinas cuyo único exponente es el crisotilo y que es el tipo de asbesto más utilizado en la industria. De todos los tipos de asbestos el más peligroso en relación con el mesotelioma es el asbesto azul o crocidolita y el de menor peligro el crisotilo o asbesto blanco.

Las enfermedades respiratorias causadas por el amianto son la asbestosis (afectación difusa), el mesotelioma difuso tanto pleural como peritoneal, el cáncer bronco pulmonar y la patología pleural benigna que incluye las placas parietales, la fibrobosis pleural difusa, el derrame pleural y la atelectasia redonda.

Definición

El mesotelioma es un tumor primario derivado de la capa mesotelial de la serosa tanto pleural como peritoneal y está directamente relacionado con la exposición al asbesto. Y en contraste al cáncer de pulmón no parece haber ninguna vinculación con el tabaquismo. Histológicamente se describen tres variedades: epitelial, sarcomatoso o mixto.

La incidencia de este tumor se ha visto incrementada durante la segunda mitad del sigo pasado en relación al progresivo uso del asbesto en el mundo industrial y se han asociado exposiciones relativamente cortas de uno a dos años o menos producidas unos 20-25 años antes del desarrollo del tumor siendo el riesgo máximo de padecerlo a los 30-35 años de la exposición inicial. Actualmente se desconoce un tratamiento eficaz siendo la esperanza de vida de aproximadamente un año después de su diagnóstico.

Epidemiologíay factores de riesgo

La edad media de diagnóstico de este tipo de tumor es a los 60 años encontrándose casos en pacientes más jóvenes los cuales presentan historia de exposición durante la infancia. La incidencia de este tipo de tumor es superior en varones de edad media o avanzada en relación con el mayor contacto laboral con el asbesto habiéndose demostrado una asociación de más de 80% entre tumor y tóxico. Se han descrito casos también en personas sin una clara exposición al asbesto tales como trabajadores el pintor o el electricista que trabaja junto al responsable del aislamiento en un astillero o el ama de casa que sacude y lava la ropa de trabajo del marido. Hasta ahora la única causa conocida de mesotelioma es el asbesto aunque actualmente se está estudiando la posible relación con el virus SV40 o con algunos factores genéticos.

Patogénesis

Como se ha comentado el mesotelioma tiene su origen en el mesotelio pleural o peritoneal. Los benignos se denominan mesotelioma fibroso o localizado y el maligno diseminado. El mesotelioma localizado es el único que puede originarse en la pleura visceral y puede ser tanto benigno como maligno pudiendo tener desde 2-3cm a 30cm descubriéndose la mayoría de ellos de forma casual en una radiografía sin haber producido previamente dolor o derrame. El mesotelioma maligno, por su parte, se origina en forma de nódulos múltiples con tendencia a afectar a todo el pulmón y a invadir estructuras vecinas, presentando sintomatología en estadios avanzados.

Patogénicamente, se ha demostrado, que inicialmente se produce una alveolitis por macrófagos alveolares activados que liberan quimiotaxinas. Estas quimiotaxinas, atraerían a los neutrófilos, que junto con los macrófagos, liberarían oxidantes capaces de dañar las células epiteliales, favoreciendo así que los factores de crecimiento de los fibroblastos accedieran al intersticio. Las partículas minerales actuarían, por tanto, como sustrato para la génesis de radicales oxidantes asociadas a la producción de daño celular, del ADN, mutageneidad y apoptosis.

Sintomatología

El mesotelioma localizado suele ser asintomático, cursa sin derrame y generalmente se descubre por casualidad al ser estudiado radiológicamente al paciente por otro motivo. En cuanto al difuso, al momento de su diagnóstico casi siempre son sintomáticos presentando principalmente síntomas inespecíficos como dolor torácico muy severo, tos, disnea progresiva y síntomas constitucionales. Al comienzo, dos tercios de los pacientes tienen derrame pleural, si bien con el tiempo predomina la aparición de masas neoplásicas que invaden la cavidad torácica afectando la pleura mediastínica. Este derrame pleural no produce desviación de las estructuras mediastínicas hacia el lado opuesto. Hay que sospechar el desarrollo de un mesotelioma si se observa crecimiento en el grosor o festoneado de las placas pleurales o aparece dolor.

TAC en paciente afecto de mesotelioma izquierdo.

Diagnóstico

Es fundamental para realizar el diagnóstico el obtener una buena historia clínica haciendo hincapié en los antecedentes laborales y de exposiciones a tóxicos. Si surgen dudas durante la anamnesis o si se desea tener un dato objetivo la exposición se puede objetivar mediante el recuento de cuerpos de amianto en tejido pulmonar o en el lavado broncoalveolar (BAL). Son indicativos de exposición valores de más de 103/g en el pulmón y más de 1/ml en el BAL. Para visualizar las fibras o bien filiar el tipo de amianto es necesario un estudio de microscopia electrónica. La radiografía de tórax muestra o un derrame pleural masivo o masas múltiples, en un 25% se hayan placas pleurales calcificadas y en un 15% fibrosis pulmonar. El dato bioquímico de mayor interés es la elevación del ácido hialurónico. El diagnóstico final de mesotelioma requiere un estudio histológico y una confirmación inmunohistoquímica, para ello el método más fiable es la biopsia pleural abierta. La toracoscopia está indicada prácticamente siempre cuando se sospeche un mesotelioma. En la mayoría de pacientes la pleura está libre o sólo presenta adhesiones fibrosas localizadas. Sólo en unos pocos pacientes las adhesiones son tan extensas para que se requiera toracotomía para establecer el diagnóstico. El típico aspecto endoscópico del mesotelioma es una masa clara, traslúcida de unos 5-20mm de diámetro y con algunos nódulos blandos pedunculados o sésiles llamándose aspecto de racimo de uvas. Esta imagen no es del todo específica ya que se observa en aproximadamente un 3% de los tumores pleurales metastáticos. La inmunohistoquímica en el mesotelioma ha de mostrar negatividad para CEA y positividad para queratina, calretinina y vimentina. En casos de dudas diagnósticas se puede recurrir a la microscopia electrónica pero es algo excepcional debido a la fiabilidad que suele aportar la combinación de la histología y la inmunohistoquímica en presencia de un cuadro clínico, radiológico y con una toracoscopia compatible.

Pronóstico

Debido a su diagnóstico tardío el mesotelioma es una neoplasia con una baja esperanza de vida falleciendo casi todos los pacientes a los dos años del diagnóstico. La supervivencia se puede incrementar con un diagnóstico precoz. Los principales factores pronósticos de la enfermedad son:

  • Tipo histológico: los de tipo epitelial o mixto son de mejor pronóstico el tipo sarcomatoso.
  • Estadificación: existen 4 estadios de la enfermedad.Sólo los pacientes en los primeros estadios de la enfermedad son candidatos para el tratamiento quirúrgico radical.
Estadios del Mesotelioma
Estadio 1
  • A: Afectación unilateral de la pleura parietal o diafragmática.
  • B: Afectación de la pleura visceral del mismo lado.
Estadio 2
  • A: Afectación homolateral de la pared torácica o del mediastino o de ambos.
  • B: Afectación contralateral de la pleura o del mediastino o de ambos.
Estadio 3 Afectación extratorácica, ganglios subclaviculares o afectación peritoneal transdiafragmática.
Estadio 4 Metástasis a distancia

La supervivencia media de los pacientes en el estadio 1A es de 30 meses comparado con los sólo 8 meses de los pacientes del estadio 1B debido a que la afectación de la pleura visceral es un factor de mal pronóstico. En el estadio 2 los pacientes con afectación mediastínica la supervivencia es similar a los del estadio 1B con esto se concluye que la afectación mesdiastínica aparece rápidamente después de la afectación pulmonar o incluso sin ella. La ventaja de la toracoscopia sobre la TAC es la capacidad de detectar tempranamente la afectación de la pleura visceral y permitir un diagnóstico más precoz. Por su parte la ventaja de la TAC es la eficacia para detectar la afectación de la pleura mediastínica y permitir un seguimiento del paciente. Ambas técnicas son complementarias para la clasificación pronóstica del paciente.

  • Otros factores pronósticos: la supervivencia es mayor en pacientes menores de 75 años sin antecedentes médicos previos, sin dolor torácico, con valores de LDH menores de 500 UI/ml y sin trombocitosis. En general el pronóstico es mejor en mujeres menores de 50 años sin historia de exposición al asbesto, en buenas condiciones físicas y sin dolor torácico.

Tratamiento

Sólo en los estadios más iniciales y cuando el tumor está confinado a la pleura parietal se puede plantear una cirugía radical curativa, no obstante esta situación es excepcional ya que el diagnóstico suele realizarse de forma tardía. Actualmente no existe un tratamiento curativo para el mesotelioma diseminado tomándose medidas paliativas orientadas al control del dolor y la disnea siendo de elección la triple terapia que asocia la neumonectomía extrapleural con la quimioterapia y la radioterapia. Se ha conseguido un ligero aumento de la supervivencia con el uso de cisplatino y pemetrexed en la quimioterapia. Se recomienda tratar el dolor torácico con opiáceos y la disnea con oxígeno, opiáceos o ambos. Aunque aumentan la supervivencia no existen estudios controlados y sólo se incluyen pacientes seleccionados con mejores factores pronósticos a priori.

Bibliografía

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Enlaces

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