Malformaciones arteriovenosas pulmonares

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Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVPs) son comunicaciones entre las venas y las arterias pulmonares, debidas a anomalías estructurales, que generan una comunicación entre el sistema circulatorio sistémico y el pulmonar (shunt derecha-izquierda).

Existe un amplio espectro de MAVPs, que va desde las lesiones microscópicas, responsables de la aparición de hipoxemia con radiografía de tórax normal, hasta grandes lesiones aneurismáticas.

Su origen puede dividirse entre causas congénitas y adquiridas. Otros nombres alternativos incluyen fistula arteriovenosa pulmonar, aneurismas arteriovenosos pulmonares, angiomas cavernosos del pulmón y telangiectasias pulmonares.

Malformaciones arteriovenosas pulmonares
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Radiografía simple mostrando una MAVP simple
CIE-10 Q27.3
CIE-9 747.32

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Epidemiología

Las MAVPs son poco frecuentes. Una revisión de casos mostró una incidencia de 4,3 casos por año y una prevalencia de 1 en 2630. Sin embargo, deben considerarse en el diagnóstico diferencial de patologías pulmonares frecuentes, incluyendo la hipoxemia, los nódulos pulmonares o la hemoptisis.

Etiología

En cuanto a la etiología de las MAVPs se deben dividir entre las causas adquiridas y las congénitas, aunque la causa de este tipo de malformaciones continúa siendo desconocida, se postulan diferentes alteraciones durante el desarrollo vascular.

Pese a que la mayoría de las MAVPs son congénitas o asociadas a una telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), también conocido como síndrome de Rendu-Osler-Weber (hasta el 70% de los casos), pueden deberse a otras causas médicas como la cirrosis hepática, síndrome hepatopulmonar, traumatismos torácicos, estenosis mitral o infecciones fúngicas. Asimismo aparecen como complicación del tratamiento de la cianosis cardiaca congénita por la generación de una comunicación cavo-pulmonar.

En la práctica clínica, sin embargo, se va a diferenciar entre MAVPs secundarias a una THH y las esporádicas, que no serán consideradas hasta no haber descartado una THH.

Patogenia

Las MAVPs aparecen macroscópicamente como sacos únicos o multilobulados, una masa de aspecto plexiforme dilatada o una dilatación tortuosa de los vasos. Histológicamente presentan una pared fina consistente en una capa de endotelio con una cantidad mínima de tejido conectivo. Ocasionalmente se observan calcificaciones y trombosis murales.

Pueden ser únicas o múltiples, unilaterales o bilaterales, simples o complejas. La mayor parte de las MAVPs únicas aparecen en los lóbulos inferiores, siendo el lóbulo inferior izquierdo el más frecuente. Las MAVPs múltiples también tienen tendencia a su aparición en lóbulos inferiores. La incidencia de MAVPs bilaterales es de 8-20%.

Manifestaciones clínicas y complicaciones

Excluyendo la THH, los síntomas asociados a MAVPs se manifiestan típicamente entre la cuarta y la sexta década de la vida. Los síntomas van a depender del tamaño, número y el flujo sanguíneo a través de estas comunicaciones. Por este motivo, los pacientes pueden presentarse completamente asintomáticos o únicamente con disnea con el esfuerzo. En general, MAVPs únicas <2 cm no presentan síntomas, presentando como único hallazgo, hipoxemia en reposo o con el esfuerzo. La tabla 1 recoge las principales manifestaciones clínicas, así como sus complicaciones.

Disnea es el síntoma más frecuente directamente atribuido a la MAVP. Esta especialmente presente en pacientes que además presentan acropaquias o en aquellos pacientes con MAVPs grandes, múltiples, bilaterales o difusas. Puede aparecer ortodeoxia (mejora de la hipoxemia con el decúbito) en un tercio de los pacientes, o platipnea (mejora de la disnea con el decúbito).

Hemoptisis se debe a una falta de integridad a nivel de la estructura de la pared vascular. Puede ser masiva o causar hemotórax, fundamentalmente en aquellas situaciones que aumenten el flujo pulmonar a través de la MAVP, descrito en situaciones de insuficiencia cardiaca o el tercer trimestre del embarazo.

Otros síntomas incluyen dolor torácico, tos, cefalea tipo migraña, tinitus, mareos, síncopes, disartria, vértigo o diplopía.

En cuanto a los hallazgos en la exploración física, destaca la presencia de telangiectasias y lesiones cutaneomucosas en aquellos pacientes con una THH. Acropaquias, fundamentalmente en pacientes con MAVPs difusas y cianosis son los hallazgos más frecuentes si excluimos la THH. Murmullos o soplos en la auscultación sobre la localización de la MAVP se pueden encontrar en algunos casos y, característicamente, su intensidad depende de la posición del paciente.

Diagnóstico

El diagnóstico de las MAVPs se basa en la imagen, radiografía simple de tórax o una tomografía computarizada (TC), que se realizan ante la presencia de síntomas como la disnea, la hemoptisis o como parte un screening en pacientes con hipoxemia. Las MAVPs en la radiografía simple de tórax aparecen como nódulos o masas, únicos o múltiples de entre 1-5 cm de diámetro, con densidad uniforme y bordes bien definidos, frecuentemente lobulados o de forma elíptica, con el vértice dirigido hacia el hilio, de localización preferente en lóbulos inferiores (figura 1).

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La TC (figura 2) es más sensible que la radiografía simple convencional, identificando prácticamente todas las MAVPs, incluso aquellas que no se aprecian en la radiografía simple o la angiografía digital no selectiva.

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La arteriografía pulmonar es la prueba de referencia, ya que permite tanto el diagnóstico como la valoración del tratamiento.

En cuanto a la función pulmonary es normal o muestra, únicamente, una discreta alteración de la difusión. Menos del 5% de los pacientes presenta hipertensión arterial pulmonar, aunque es más frecuente si asocia una enfermedad hepática. La evaluación del shunt se puede hacer determinando la PaO2 respirando FiO2 de 1, valores superiores al 5% son patológicos y es una prueba sensible.

Otro método es la ecocardiografía con contraste, una prueba con una alta sensibilidad (93%), pero su especificidad es baja (50%). Sin embargo, su sensibilidad y especificidad aumentan en la población pediátrica con THH. La gammagrafía pulmonar es muy específica, 97%, con una sensibilidad del 70%.

A la hora de sugerir un algoritmo diagnóstico (figura 3) la secuencia de pruebas diagnósticas va a depender del contexto clínico y de la accesibilidad a estas técnicas, sin embargo, no hay un acuerdo unánime.

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Las más sencillas son la radiografía torácica y una medida del shunt mediante gasometría con FiO2 de 1 o con ecocardiograma. Si aparecen nódulos o masas compatibles y hay shunt, puede seguirse de una TC torácica o de una arteriografía, ya planteada con fines diagnósticos o terapéuticos.

===Tratamiento=== La morbimortalidad asociada a las MAVPs es alta, sobre un 25%, y viene determinada por la aparición de hemoptisis masivas, hemotórax, hipoxemia o accidentes cerebrovasculares y abscesos. El tratamiento está indicado en aquellas MAVPs de gran tamaño, definido en >2 cm o con un vaso aferente >3 cm, las que aumentan de tamaño y las que producen síntomas, hipoxemia o complicaciones.

En la actualidad el tratamiento de elección es la embolización mediante angiocatéter. Su eficacia y seguridad ha sido demostrada en numerosos estudios. Cerca del 100% de éxito en la oclusión y mejoría inmediata de la disnea, hipoxemia y fracción de shunt. Aunque puede persistir cierto grado de shunt, probablemente por fístulas microscópicas. Está indicada especialmente en MAVPs múltiples, bilaterales o con alto riesgo quirúrgico. Sus ventajas sobre la cirugía radican en que es una técnica menos invasiva y se puede repetir si es necesario. Las complicaciones son escasas: dolor pleurítico, infarto pulmonar secundario a la embolización de arterias pulmonares sanas (<5%), embolia gaseosa, embolización periférica en fístulas de muy alto flujo y pleuritis 4 a 6 semanas tras el procedimiento.

En algunos casos, puede agravarse una hipertensión pulmonar al cerrar fístulas de alto flujo, sobre todo si el gasto cardiaco es elevado o hay hipertensión pulmonar previa. La resección quirúrgica rara vez es necesaria en la actualidad, realizándose en casos de urgencia por sangrado. Las técnicas quirúrgicas van a depender de la complejidad de las MAVPs e, incluyen desde la resección local hasta la neumonectomia. Sin embargo, ninguna de las dos técnicas, embolización por angiocatéter o cirugía, erradicarán completamente las MAVPs en pacientes con THH, hasta un 12-15% , por la persistencia de pequeñas malformaciones o la aparición de nuevas. En casos más graves se ha descrito en la literatura la realización de trasplante pulmonar. Seguimiento: Debido a las recurrencias después del tratamiento, descritas hasta en un 15% de los casos, es necesario un seguimiento de estos pacientes. Se recomienda el seguimiento por TC a los 6-12 meses post-embolización y posteriormente cada 3-5 años. En aquellos casos no tratados, la realización de una TC cada 3-5 años está justificada (figura 3).

Contraindicaciones

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La imposibilidad de la realización de la prueba por falta de colaboración o por dificultad en la ejecución de la maniobra de forma correcta es la causa más común, circunstancias que son más frecuentes en sujetos de edad avanzada y en niños menores de seis años. Se han establecido contraindicaciones absolutas, en las que se desaconseja la prueba y relativas que requieren una valoración individualizada de riesgo-beneficio. (Tabla II)

Bibliografía

  • Shovlin CL. Pulmonary arteriovenous malformations. Am J Respir Crit Care Med 2014; 190(11): 1.217-1.228.
  • Cartin-Ceba R, Swanson KL, Krowka MJ. Chest 2013; 144(3): 1.033-1.044.
  • Álvarez Martínez CJ. Vasculitis y otros procesos vasculares pulmonares. En: Martín Escribano P, Ramos Seisdedos G, Sanchis Aldás J, eds. Medicina respiratoria. 2ª. Ed. Madrid: Grupo Aula Médica, S.L. 2005; 1.045-1.062.

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