Linfoma pulmonar primario

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El linfoma pulmonar primario (LPP) se define como la proliferación clonal linfoide que afecta a los bronquios o al parénquima pulmonar de manera uni- o bilateral, sin que exista enfermedad extratorácica demostrable en el momento del diagnóstico o en los 3 meses siguientes a su presentación.

Es una entidad rara que representa el 3-4 % de los linfomas no hogkinianos extranodales y entre el 0,5 y un 1 % de las neoplasias pulmonares malignas.

Según la clasificación de la OMS, el linfoma pulmonar primario (LPP) incluye a los linfomas pulmonares primarios no Hodgkin de células B y a la Granulomatosis Linfomatoide.

Linfoma pulmonar primario
Clasificación y recursos externos

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Linfoma MALT de bajo grado
CIE-10 J85.9
CIE-9 202-208

Sinónimos {{{sinónimos}}}

Linfomas no Hodgkin primario de células B

LPP de células B de bajo grado

El origen de la mayoría de estos linfomas se encuentra en el tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). En el pulmón, se considera que se originan en las células de la zona marginal que están presentes en el tejido linfoide asociado al bronquio (BALT) normal o hiperplásico. ( Figura 1)

Linfoma MALT.gif

Esta forma de linfoma es el que afecta con más frecuencia a los pulmones como tumor primario.

La manifestación radiológica más frecuente consiste en un nódulo solitario o en una opacidad focal poco definida, con broncograma aéreo en un 50 % de los casos. En un 10 % de los casos puede presentar derrame pleural y linfadenopatía en menos del 5 %.

En el momento de diagnóstico la mitad de los pacientes se encuentran asintomáticos y la enfermedad se descubre por un estudio de rutina. Cuando los síntomas están presentes, son inespecíficos e incluyen disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis. Los síntomas sistémicos, como fiebre, sudor nocturno o pérdida de peso, se presentan en el 20-40 % de los pacientes.

El diagnóstico definitivo es histológico a partir de biopsias bronquiales, pulmonares transbronquiales o a través de una videotoracoscopia.

En estos casos la resección quirúrgica suele ser curativa dado el bajo grado de malignidad. Cuando no es posible la intervención, la radioterapia y la quimioterapia constituyen las alternativas terapéuticas. Se han observado algunos casos que parecen progresar hacia un linfoma de células B de alto grado dentro del pulmón. La supervivencia media supera los 10 años.

LPP de alto grado de malignidad

Es poco frecuente, representa el 15-20 % de todos los linfomas pulmonares primarios. Puede aparecer en enfermos trasplantados de un órgano sólido o con algún trastorno de la inmunidad (infección VIH o un síndrome de Sjögren)

Aunque la mayoría de los casos de LPP de alto grado de malignidad son de tipo de células B, también se han comunicado caso de linfoma anaplásico o de células T. Algunos parecen derivar de linfomas B de bajo grado. En estos casos es frecuente la afectación de los ganglios linfáticos regionales.

Las manifestaciones radiológicas son inespecíficas e incluyen opacidades localizadas con o sin broncograma aéreo, consolidación bilateral que pueden cavitarse o un patrón reticulonodular difuso y el derrame pleural es frecuente. En algunos casos puede progresar provocando una afectación bilateral extensa.

Son frecuentes los síntomas sistémicos y pulmonares en el momento del diagnóstico.

En la broncoscopia pueden verse crecimientos y estenosis endobronquiales de aspecto tumoral. El diagnóstico histológico se puede obtener con biopsias bronquiales, transbronquiales o por punción-aspiración con aguja fina transtorácica. La biopsia demuestra la presencia de células blásticas linfoides y dado el alto grado de atiapia, suelen ser necesarias técnicas inmunohistoquímicas para diferenciarlos de carcinomas, melanomas o sarcomas.

La supervivencia en este tipo de linfomas es mucho peor a pesar de la quimioterapia y varía entre el 45-60 % a los 5 años, siendo las recurrencias locales y a distancia bastante frecuentes.

Plasmocitoma pulmonar primario

El plasmocitoma extramedular es un tumor de células plasmáticas que es más frecuente en el tracto respiratorio superior. La localización pulmonar es rara y puede presentarse como limitada al pulmón y a los ganglios regionales.

Se muestra como una masa constituida por las células plasmáticas propias del mieloma múltiple, pero sin expresión sérica o urinaria de paraproteína. La resección quirúrgica es diagnóstica y curativa.

Linfoma pulmonar intravascular

Es un tipo de linfoma no Hodgkin, generalmente de células B muy infrecuente. Se caracteriza por la proliferación maligna de células linfoideas en el interior de la luz de los capilares, arteriolas y vénulas; la afectación del tejido extravascular es mínima o nula.

Aunque es más frecuente la afectación del sistema nervioso central y cutánea, se describen casos de afectación pulmonar con hipoxemia, fiebre de origen desconocido, disnea e hipertensión pulmonar.

Granulomatosis Linfomatoide

Descrita por Liebow en 1972, forma parte de un grupo de lesiones angiocéntricas linfoproliferativas con predominancia de células T del tracto respiratorio que tiene un grado variable de atipia citológica y muestra infiltración vascular.

Cursa con manifestaciones respiratorias, cutáneas y neurológicas.

Las lesiones pulmonares consisten en nódulos y masas de distribución broncovascular, que en ocasiones confluyen con grado variable de necrosis y con tendencia a la cavitación. Puede asociar derrame pleural y neumotórax secundario. El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico de las lesiones pulmonares o extrapulmonares. Se debe hacer diagnóstico diferencial con las vasculitis necrotizantes.

El pronóstico no es bueno con una supervivencia media de menos de 4 años. Son frecuentes las recidivas tras tratamiento inmunosupresor.

Bibliografía

  • Cadranel J, Cordier JF. Primary pulmonary lymphoma. Orphanet enciclopedia, June 2004
  • Álvarez-Sala JL, Casán P, et al. Neumología Clínica. Barcelona. Elsevier 2010
  • Fraser RS, Müller NL, et al. Fraser-Paré. Diagnóstico de las Enfermedades del Tórax. 4 th edición. Buenos Aires. Panamericana 2002
  • Cadranel J, Wislez M, Antone M.PrimarypulmonaryLymphoma. Eurrespir J 2002; 20: 7501-62.
  • Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J. Lymphoma classification- from controversy to consensus: the R.E.A.L and WHO Classification of lymphoid neoplasms. Ann Oncol 2000; 11 (Supl. 1): 3-10

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