Linfangitis carcinomatosa

De Pneumowiki - Enciclopedia de Neumología y Neumociencias
Saltar a: navegación, buscar


El término linfangitis carcinomatosa, introducido por Troisier en 1873, describe una entidad clínicopatológica que se caracteriza por una infiltración difusa del intersticio pulmonar, debida a la diseminación de células neoplásicas malignas por los vasos linfáticos del pulmón.

Linfangitis carcinomatosa
Clasificación y recursos externos

Wikipedia NO es un consultorio médico Aviso médico

Linfangitis4.jpg
Fragmento de biopsia bronquial y pulmonar. Tinción de hematoxilina-eosina. Se aprecian varios vasos linfáticos infiltrados por células neoplásicas.
CIE-10 I89.r
CIE-9 457.2

Sinónimos {{{sinónimos}}}

INTRODUCCIÓN

Los pulmones son, después de los ganglios linfáticos, el segundo lugar donde con mayor frecuencia asientan las metástasis de diversas neoplasias primarias. La enfermedad metastásica pulmonar puede ocurrir hasta en el 30-40% de pacientes con tumores malignos. Habitualmente las metástasis se producen como resultado de la diseminación hematógena de microémbolos tumorales a través de la circulación pulmonar y suelen manifestarse como lesiones nodulares bien definidas.

Pero en aproximadamente un 7% de pacientes, éstas lesiones metastásicas se presentan como un engrosamiento intersticial por infiltración del sistema linfático, lo cual se conoce como linfangitis carcinomatosa o también carcinomatosis linfangítica.

Los tumores primarios asociados con mayor frecuencia a linfangitis carcinomatosa suelen localizarse en pulmón, mama, estómago, colon y próstata y cérvix, aunque se ha descrito en muchos otros de diverso origen. El tipo histológico más común es el adenocarcinoma. La linfangitis carcinomatosa es algo más frecuente en hombres que en mujeres, con una relación de 1,5:1, y afecta generalmente a una población más joven.

HISTOLOGÍA Y PATOGENIA

Histológicamente, se caracteriza por la infiltración de células neoplásicas dentro de los vasos linfáticos y alrededor de los mismos, así como edema y aumento de células inflamatorias en el espacio intersticial.

Se reconocen dos teorías que pueden explicar la etiopatogenia de la linfangitis carcinomatosa: la primera de ellas postula que se produciría una diseminación hematógena de microémbolos tumorales, con invasión de la pared de los vasos sanguíneos más distales y de aquí al intersticio pulmonar y los vasos linfáticos circundantes, por donde se propagarían las células neoplásicas.

La segunda teoría establece que puede ocurrir una extensión y embolización retrógrada de células malignas desde los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos afectados por el tumor.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La linfangitis carcinomatosa se caracteriza por la aparición de disnea progresiva, síntoma más frecuente y que puede llegar a ser incapacitante, y ocasionalmente tos seca, astenia, pérdida de peso y hemoptisis.

A veces aparecen fiebre y leucocitosis, lo cual dificulta el diagnóstico.

Habitualmente se asocian taquicardia, taquipnea e hipoxemia, junto con un patrón de insuficiencia ventilatoria restrictiva y disminución de la capacidad de difusión de CO.

Todas estas manifestaciones son inespecíficas y pueden acompañar a otras enfermedades respiratorias más comunes, como infecciones, asma, embolia pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial, etc. Incluso en algunos casos el paciente puede permanecer asintomático, siendo el único hallazgo la presencia de infiltrado radiológico.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico clínico de la enfermedad puede hacerse de forma razonable cuando un paciente con historia conocida de neoplasia desarrolla disnea e insuficiencia respiratoria rápidamente progresivas junto con un patrón radiológico intersticial, en ausencia de otra patología cardiorrespiratoria evidente como obstrucción de la vía aérea, insuficiencia cardíaca, o infección respiratoria. Sin embargo, el diagnóstico resulta particularmente difícil en los casos de neoplasia oculta, cuya primera, y a veces única, manifestación es la disnea secundaria a linfangitis carcinomatosa.

Desde el punto de vista radiológico, las manifestaciones en la radiografía de tórax de la linfangitis carcinomatosa son también muy inespecíficas. Estas incluyen la presencia de líneas A y B de Kerley, opacificaciones reticulonodulares, engrosamiento del intersticio peribroncovascular, edema subpleural, y en algunas ocasiones derrame pleural, y adenopatías hiliares o mediastínicas. Sin embargo, hasta en el 50% de casos probados, la radiografía puede no mostrar alteraciones.

Cuando se sospecha la presencia de linfangitis carcinomatosa, por radiografía o incluso tomografía computarizada (TC) convencional, se debe practicar una TC de alta resolución (TCAR). Los hallazgos de la TCAR, a pesar de no ser diagnósticos, son más específicos y pueden ser muy sugestivos de linfangitis, en presencia de un cuadro clínico compatible. El hallazgo más característico en TCAR, aunque no específico, es el engrosamiento de los septos interlobulillares que se presentan como líneas de 1-2 cm de longitud, perpendiculares a la superficie pleural, más prominentes en la periferia pulmonar, y más numerosas y de mayor grosor que líneas similares en individuos normales. La apariencia reticular poligonal con una imagen redondeada central, que corresponde a la arteria centrolobulillar, representa a lobulillos pulmonares vistos en sección transversal y supone uno de los hallazgos más típicos de linfangitis carcinomatosa (figuras 1 y 2).

Linfagitis1.jpg
Linfagitis2.jpg


Figuras 1 y 2: Cortes axial (1) y coronal (2) de TCAR torácica. Se identifican engrosamiento de septos interlobulillares e imágenes reticulares poligonales con arteria central, que representan a lobulillos pulmonares, hallazgos característicos de linfantigitis carcinomatosa. Existe también derrame pleural moderado.

A veces se observan densidades intralobulillares que corresponden a engrosamiento del intersticio peribronquial y perivascular en la porción central del lobulillo.

El engrosamiento de los septos interlobulillares puede ser debido a varios factores: invasión tumoral del intersticio y edema pulmonar intersticial, o distensión linfática secundaria a obstrucción linfática central. Muchos de estos hallazgos pueden ser similares en otras patologías que deben incluirse en el diagnóstico diferencial, como el edema pulmonar, sarcoidosis, linfoma, y otras enfermedades intersticiales.

Sin embargo, en la linfangitis carcinomatosa es característica la apariencia arrosariada por engrosamiento nodular de las vainas broncovasculares, cisuras interlobares y septos interlobulillares por depósitos tumorales. En aproximadamente un tercio de los casos aparece derrame pleural y hasta en un 50% se encuentran adenopatías hiliares y/o mediastínicas, que pueden ser unilaterales o bilaterales.


Estudios recientes demuestran la utilidad de la tomografía de emisión de positrones integrada con TC (PET/TC) en el diagnóstico de la linfangitis carcinomatosa, con una especificidad del 100% y sensibilidad del 86%. El SUV (standarized uptake ratio) medio en el área de linfangitis (1,37) es significativamente superior al del pulmón normal (0,51). Las lesiones focales de linfangitis carcinomatosa próximas a un tumor primario pulmonar, pueden sin embargo no ser detectadas mediante esta técnica de imagen.

El diagnóstico definitivo generalmente requiere una biopsia pulmonar que demuestre las lesiones histopatológicas características, con émbolos microscópicos tumorales en las luces de los linfáticos pulmonares (figuras 3 y 4).

Linfangitis3.jpg
Linfangitis4.jpg


Figura 3: Biopsia bronquial de adenocarcinoma de pulmón con linfangitis carcinomatosa. Tinción inmunohistoquímica con TTF-1. Se observan células malignas dentro de los vasos linfáticos cuyos núcleos muestran positividad para TTF-1, lo cual es indicativo de adenocarcinoma de origen pulmonar.

Figura 4: Fragmento de biopsia bronquial y pulmonar. Tinción de hematoxilina-eosina. Se aprecian varios vasos linfáticos infiltrados por células neoplásicas.''

En pacientes con neoplasia conocida y alteraciones características en la TCAR, la biopsia puede no ser requerida para el diagnóstico definitivo según algunos autores.

La biopsia pulmonar abierta es un procedimiento invasivo y, por tanto, de riesgo en estos pacientes con compromiso respiratorio. La biopsia transbronquial realizada mediante fibrobroncoscopia representa una técnica menos invasiva, de alta rentabilidad y menor morbimortalidad.

También puede resultar útil el lavado broncoalveolar, el cual en adenocarcinomas y tumores con patrón de diseminación linfangítica puede aportar un rendimiento diagnóstico superior al 80%.

TRATAMIENTO

Actualmente no existe ninguna estrategia terapéutica efectiva para la linfangitis carcinomatosa.

El tratamiento se limita al de la propia enfermedad neoplásica, a veces se utilizan broncodilatadores como beta-agonistas adrenérgicos inhalados, teofilinas vía oral y esteroides sistémicos que pueden producir mejoría de los síntomas, sobre todo alivio de la disnea.

Estas medidas suelen ser muy poco eficaces y el pronóstico de la enfermedad es malo. Los pacientes experimentan disnea progresiva y fallecen a causa insuficiencia respiratoria y/o fallo cardíaco.

Aproximadamente entre el 50 y 85% de los pacientes alcanzan una supervivencia de entre 3 y 6 meses.

CONCLUSIONES

En resumen, la linfangitis carcinomatosa representa una entidad rara caracterizada por infiltración difusa de los linfáticos pulmonares por células neoplásicas malignas. Se puede confundir fácilmente con otras enfermedades pulmonares intersticiales, sobre todo en pacientes sin neoplasia conocida en los que el diagnóstico puede ser difícil.

Es por ello que se requiere un alto índice de sospecha en pacientes con insuficiencia respiratoria progresiva y debe incluirse en el diagnóstico diferencial de cualquier neumopatía intersticial sin causa evidente, especialmente en adultos jóvenes.

El uso combinado de la TCAR, PET/TC y exámenes anatomopatológicos puede aumentar la precisión diagnóstica. No se conoce hasta la fecha ningún tratamiento eficaz para la linfangitis carcinomatosa, siendo el pronóstico muy pobre.

BIBLIOGRAFÍA

  • Bruce DM, Heys SD, Eremin O. Lymphangitis carcinomatosa: a literature review. J R Coll Surg Edinb 1996; 41: 7-13.
  • Raja A, Seshadri RA, Sundersingh S. Lymphangitis carcinomatosa: report of a case and review of literature. Indian J Surg Oncol. 2010; 1: 274-276.
  • Salinas V, Fernández R, Betancourt MC, Vanhorne D. An unusual cause of dyspnea. Crit Care and Shock 2010; 13: 1-4.
  • Stein MG, Mayo J, Muller N, et al. Pulmonary lymphangitic spread of carcinoma; appearance on CT scans. Radiology 1987; 162: 371-375.
  • Johkoh T, Ikezoe J, Tomiyama N, et al. CT findings in lymphangitic carcinomatosis of the lung: correlation with histologic findings and pulmonary function tests. AJR 1992; 158: 1217-1222.
  • Munk PL, Muller NL, Miller RR, Ostrow DN. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: CT and pathologic findings. Radiology 1988; 166: 705-709.
  • Prakash P, Kalra MK, Sharma A, Shepard JO, Digumarthy SR. FDG PET/CT in assessment of pulmonary lymphangitic carcinomatosis. AJR 2010; 194: 231-236.
  • Poletti V, Poletti G, Murer B, Saragoni L, Chilosis M. Bronchoalveolar lavage in malignancy. Semin Respir Crit Care Med 2007; 28: 534-545.
  • Aranda C, Sidhu G, Sasso LA, Adams FV. Transbronchial lung biopsy in the diagnosis of lymphangitic carcinomatosis. Cancer 1978; 42: 1995-1998.
  • Zhuang L, Liu X, Hu C, Zhang L, Jiang G, Wu J, Zheng S. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis in liver carcinoma: a rare case report and literature review. World Journal of Surgical Oncology 2014; 12: 66.

Icon url.jpg Articulos Relacionados acerca de Linfangitis carcinomatosa

*Articulos en Pubmed
*Articulos en Google Scholar