Hematopoyesis extramedular

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La presencia de células hematopoyéticas progenitoras con localización extramedular es característica de la etapa de vida intra-uterina. Durante el segundo trimestre de gestación el hígado es la principal fuente productora de glóbulos rojos, aunque si una cierta cantidad de hematíes se produce aún en el bazo y en los ganglios linfáticos.

A partir de los últimos meses de gestación y hasta los 5 años de edad, los eritrocitos, granulocitos y monocitos se producen exclusivamente en la médula ósea de casi todos los huesos. Después de los 20 años los componentes de las tres principales líneas hematopoyéticas se forman en el tejido medular de los huesos planos. También en estos huesos, la hematopoyesis disminuye con la edad.

Hematopoyesis extramedular
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Radiografía de tórax antero-posterior-: imágenes pseudonodulares supra e infrahiliares derechas que no borran silueta cardiaca ni vena cava superior (flechas).
CIE-10 J98.5
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Introducción

La hematopoyesis extramedular consiste en la presencia y crecimiento de tejido hematopoyético fuera de la médula ósea.

Es una situación infrecuente en el adulto y en general se considera un mecanismo compensador en pacientes con disfunción de la médula ósea. Esta condición puede presentarse en el curso de distintas enfermedades hematológicas como hemoglobinopatías, anemias hemolíticas, leucemias, enfermedades mieloproliferativas, linfomas o asociadas a una pancitopenia iatrogénica. Raramente acompaña a anemias carenciales, precediendo a veces a la propia enfermedad hematológica de base. La mayor parte de las veces se trata de proliferaciones microscópicas, pero en otras ocasiones progresan hasta alcanzar tamaños que simulan masas y que obligan a realizar otros diagnósticos diferenciales.

Bazo, hígado y ganglios linfáticos son los órganos más frecuentemente implicados, y de forma más inusual afecta al pulmón, mediastino paravertebral, timo, riñón, tracto gastrointestinal, glándulas suprarrenales, retroperitoneo, sistema urinario, la piel, el SNC y otros. Como suele ser asintomática, la mayor parte de las veces es un hallazgo post-mortem.

La confirmación anatomopatológica viene por la demostración de precursores celulares de las tres líneas sanguíneas a través de la citología por punción aspiración o biopsia de las lesiones. Cuando la hematopoyesis extramedular es sintomática no debería ser considerada un mecanismo compensador sino una verdadera entidad clínica que se presenta, según el órgano o aparato interesado, con una gran variedad de cuadros clínicos.

Anatomía

La hematopoyesis extramedular torácica puede afectar a la pleura dando lugar a derrame pleural uni o bilateral, hemotórax masivo o quilotórax.

Se puede presentar como una masa mediastínica intratorácica de frecuente localización paraverterbal que obligará al diagnóstico diferencial con tumores neurogénicos, linfomas, abscesos paravertebrales, quistes, hemangiomas u otras neoplasias malignas de origen mesenquimal. Estas masas pueden ser uni o bilaterales, bien delimitadas, sin invasión ósea ni calcificación.

Cuando afecta al corazón puede presentárse como precordialgia, taponamiento o masa intraatrial. También se han descrito casos de compresión espinal y linfadenopatías mediastínicas.

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Las pruebas de imagen más usadas son la radiografía de tórax, el TAC torácico, y la Resonancia Nuclear Magnética (RNM).

La RNM resulta muy útil para los casos de localización intraespinal. Recientemente algunos autores han utilizado el SPETC/TC con tecnecio 99m sulfuro coloidal para identificar la afectación intersticial pulmonar por esta enfermedad.

El tratamiento de la hematopoyesis extramedular es muy discutido y no existe un acuerdo entre los diferentes autores. En los casos asintomáticos no se suele recomendar ninguna actitud terapéutica. Algunos se resuelven espontáneamente, y otros precisan de un intenso régimen de trasfusiones, radioterapia, cirugía o combinaciones de estos tratamientos, dependiendo de la localización y la modalidad de presentación.

Se trata de tejidos muy radiosensibles por lo que este tratamiento se ha usado en casos de hemotórax recidivante o por compresión de la médula espinal. La cirugía es discutible, pues a veces hay recidivas en otras zonas o se acompaña de empeoramiento de la anemia.



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