Fibrosis pulmonar

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La Fibrosis Pulmonar Idiopática (F.P.I.), es una neumonía intersticial fibrosante crónica, de etiología desconocida, que origina sequedad, endurecimiento y restricción del pulmón, impidiendo su expansión, y a consecuencia de ello, se produce un deterioro de la función pulmonar, y dificultad para la respiración, hasta producir la muerte.

Ello ocurre por deterioro del intersticio pulmonar, es decir el tejido que se localiza entre los alveolos pulmonares.

Fibrosis pulmonar
Clasificación y recursos externos

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Fpi con pérdida de volumen pulmonar asociado a opacidad reticular de predominio basal.
CIE-10 J84.1
CIE-9 770.7

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Epidemiología

Incidencia de 4 a 7/100.000 habitantes y prevalencia de 13/100.000 en mujeres, y 20/100.000 en hombres.

La incidencia ha aumentado en los últimos años manifestándose cada vez más en pacientes jóvenes.

Etiología

Desconocida. El consumo de tabaco, la exposición a metales, serrín, carbón y silicio, así como ocupaciones relacionadas con la agricultura y ganadería, son factores de riesgo.

Puede que algunas infecciones víricas (CMG, VIH) sean agentes causales al igual que la aspiración crónica, secundaria a reflujo gastroesofágico

Fisiopatología

La cicatrización que ocurren en la F.P.I.,se debe a un depósito anómalo y exceso de colágeno en el intersticio, con una inflamación mínima asociada. Es pues un proceso esencialmente fibrótico y no inflamatorio como se ha venido creyendo.

Se trata de tejidos muy radiosensibles por lo que este tratamiento se ha usado en casos de hemotórax recidivante o por compresión de la médula espinal. La cirugía es discutible, pues a veces hay recidivas en otras zonas o se acompaña de empeoramiento de la anemia.

Clínica

La F.P.I. es de comienzo insidioso y se caracteriza por disnea de esfuerzo progresiva acompañada en muchas ocasiones de tos improductiva.

Se auscultan crepitantes (estertores inspiratorios secos, bilaterales y bibasales), en el 90 % de los pacientes, identificándose acropaquias en el 50% de ellos.

Diagnóstico

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Está basado en un enfoque multidisciplinar con la participación de neumólogo, radiólogo y patólogo expertos en neumopatías intersticiales.

La rx estándar, no ofrece un diagnóstico, pero puede revelar una reducción del volumen pulmonar, con marcas intersticiales reticulares prominentes, cerca de las bases pulmonares.

El diagnóstico de certeza, se cimenta en la conjunción de los datos que aporta el TAC de alta resolución siendo los hallazgos típicos de afectacion pulmonar, de localización predominantemente basal y subpleural, de reticulación y panalización, (espacios quísticos agrupados con un diametro entre 3 y 10 mms) y en caso de no ser concluyente, con los de la anatomía patológica que muestra fibrosis intersticial marcada, con presencia de lesiones parahiliales, cicatrización intersticial y focos de fibroblatos.

Asimismo puede ser útil el lavado broncoalveolar.

La espirometría cursa con patrón restrictivo con disminución de la CV y FEV y del VR.


Pronóstico

Es una enfermedad evolutiva, alternando modalidades estables, con otras que progresan a lo largo del tiempo.

La disminución de la CVF en un 10 % en un periodo de 6 meses, conjuntamente con la disminución del DLCO del 15% en el mismo período, son factores de mal pronóstico.

El período de supervivencia varía de entre 3 a 5 años

Complicaciones

1. exacerbación aguda, que se define como el rápido deterioro de la enfermedad con aumento de la disnea basal en menos de 4 semanas.

2. hipertensión pulmonar, la cual origina aumento significativo de la mortalidad hasta un 28% al año frente al 5.5% de los que no la presentan.

3. enfisema pulmonar, que origina una disminución marcada y desproporcionada del DLCO e hipoxemia en el ejercicio.

4. reflujo gastroesofágico, que se da en el 66-87 % de los pacientes con F.P.I., si bien se postula también como factor causal

5. carcinoma broncogénico, que se da con una prevalencia del 5 a 10 %

Tratamiento

Tratamiento sintomático

Para la tos, se ha demostrado útil la codeína y los glucocorticoides a dosis bajas.

Tratamiento antifibrótico

Pirfenidona

Único fármaco con eficacia contrastada en la F.P.I.Inhibe la síntesis de colágeno y la proliferación de fibroblastos regulando la actividad del TFGA y del TNF.

Se aconseja en pacientes con FVC mayor a 50% y DLCO mayor a 35%

Nintedamib

Actúa sobre los factores de crecimiento endotelial vascular, plaquetario y fibroblástico. Actúa sobre las tirosinas cinasas, que participan en la angiogénesis.

Reduce el agravamiento de la función pulmonar en un 50%.

Tratamiento de las complicaciones

a. exacerbación aguda: bolos de corticoides a altas dosis (500-1000 mg de metilprednisolona) durante 3 a 5 días, siguiendo con dosis altas de prednisona (0.5 mg/kg/día), que se retirarán de forma paulatina.

b. hipertensión pulmonar: puede ser útil el sildenafilo y otros vasodilatadores, aunque no está probada su eficacia

c. reflujo gastroesofágico: IBP, asociados a medidas antirreflujo

Otras medidas

a. oxigenoterapia crónica domiciliaria.

b. transplante pulmonar que es la alternativa más eficiente para aquellos pacientes que cumplan los criterios de selección de transplante.

c. Terapia celular y genética: mediante la implantación de células madre de la médula ósea, o alveolares en el pulmón. Está en fase avanzada de estudio.

d. Los cuidados paliativos se recomiendan sean considerados como parte integrante del tratamiento global de la F.P.I.

Bibliografía

  • ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA VOLUMEN 49 NUM 08.
  • WIKIPEDIA. FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
  • WEB CONSULTAS. ENTREVISTA A DRA. MARIA MOLINA
  • YOU TUBE. ENTREVISTA CON EL DOCTOR JAVIER ZULUETA. CLINICA UNIV.NAVARRA
  • F.M.C. volumen 9 2014

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