Esporotricosis pulmonar

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La esporotricosis es una infección fúngica crónica causada por el Sporothrix schenckii, que se caracteriza por la presencia de nódulos cutáneos o subcutáneos ulcerados, eritematosos y/o verrucosos, con frecuencia asociada a afectación línfática nodular.

La vía de entrada del hongo es generalmente por inoculación cutánea, en ocasiones es por via inhalatoria causando una neumonititis granulomatosa con frecuencia cavitada, que recuerda a la tuberculosis. También puede haber diseminación hematógena con posterior localización osteoarticular, en el sistema nervioso central, aparato genitourinario y ojos en el huésped inmunocompetente o enfermedad multifocal en el huésped inmunodeprimido.

Esporotricosis pulmonar
Clasificación y recursos externos

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TC torácico con cavitación pulmonar
CIE-10 J99.8
CIE-9 117.1

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Características morfológicas

Sporothrix schenckii es un hongo dimórfico que se presenta en la naturaleza en forma micelial (o fase infectante), y cuando un huésped es infectado, se desarrolla la forma de levadura (o fase parasitaria).

Forma micelial es una colonia de crecimiento rápido, de aspecto membranoso de color blanco. Hifas finas, ramificadas, hialinas y septadas con conidióforos, de las que nacen conidios ovoides en forma de “pétalos de margarita”.

La forma levaduriforme son colonias cremosas, blancas, similares a colonias bacterianas. A nivel microscópico tienen forma variable (redondas, ovoides o fusiformes), con gemación única o múltiple.

Epidemiología

Se aisla frecuentemente en el suelo y las plantas, por lo que aquellos trabajos que impliquen su manipulación predisponen a la infección. La infección se produce por inoculación del hongo en la piel, generalmente a través de objetos contaminados. Antecedentes de arañazos con plantas con espinas (rosales), madera, juncos, paja, o la manipulación de pajares o cobertizos, hierba. La esporotricosis también se ha descrito tras arañazo de gato, picotazo de loro, mordedura de perro, picadura de insecto, manipulación de pescado, heridas por material metálico u otros traumatismos.

Aunque la esporotricosis es una enfermedad mundialmente extendida, es característica de regiones tropicales y subtropicales.

Se reporta frecuentemente en Asia, África, Oceanía y América. En América, los países con más incidencia son: El Salvador, México, Uruguay, Colombia, Vnezuela y Brasil.

La esporotricosis puede presentarse a todas las edades, con más frecuencias en el rango de 15-35años y afecta principalmente a varones en una proporción 3:1.

Sindromes clínicos

Aunque Sporothrix schenckii puede causar múltiples síndromes, el más frecuente es la forma cutánea (75% de los casos) que se caracteriza por la aparición de nódulos ulcerativos o verrucosos que afectan a piel, tejido subcutáneo y sistema linfático adyacente.

Esporotricosis linfocutánea

La forma cutánea se inicia en el lugar de la inoculación traumática, con la aparición de una lesión papulonodular eritematosa, generalmente indolora, que crece durante días o semanas. Las lesiones pueden ser lisas o verrucosas pero con tendencia a la ulceración, supuración y desarrollo de bordes eritematosos.

La localización más frecuente es en las extremidades inferiores. En los días posteriores a la aparición de la lesión primaria, aparecen múltiples nódulos a lo largo de los vasos linfáticos con una evolución similar a la inicial, pero con tendencia a ser más granulomatosas y peristir durante más tiempo. Puede haber regresión espontánea, si bien existe una tendencia a la cronicidad.

Esporotricosis mucocutánea

La afectación mucosa sin afectación cutánea es una enfermedad rara, aunque no es infrecuente como forma secundaria a la diseminación. Inicialmente se trata de lesiones eritematosas, supurativas y ulcerativas que posteriormente se convierten en granulomatosas, vegetativas o papilomatosas. Se localizan fundamentalmente en boca, faringe, cuerdas vocales y nariz. Las lesiones son típicamente dolorosas a diferencia de la forma cutánea y con tendencia al sangrado.

Esporotricosis extracutánea

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La afectación osteoarticular es la forma más frecuente de de esporotricosis extracutánea. Se caracteriza por una artritis destructiva con lesiones osteolíticas, tenosinovitis y periosteítis. Las localizaciones más frecuentes son las articulaciones mayores de las extremidades: mano, codo, tobillo y rodilla.

Generalmente afecta a una única articulación, es de inicio insidioso y, en un 30% de los casos, también se observan lesiones cutáneas o subcutáneas. Clínicamente cursa con inflamación, dolor, limitación motora progresiva y, con frecuencia, derrame articular. La sintomatología sistémica es escasa y aparte de la elevación de la VSG no existen otros datos de laboratorio de interés.

La esporotricosis pulmonar es típica de varones entre 30-60 años.

Aproximadamente un tercio de los pacientes son alcohólicos y un tercio presentan enfermedad de base como tuberculosis, diabetes, sarcoidosis o tratamiento con corticoides.

La inhalación de conidias de S. schenckii puede dar lugar a dos tipos de afectación pulmonar: cavitación crónica o adenopatías primarias. Aunque puede ser asintomática, la forma pulmonar con cavitación inicialmente cursa con tos productiva, febrícula, astenia y/o pérdida de peso. A excepción de la elevación de la VSG, no existen otras alteraciones de laboratorio.

En la radiografía de tórax se observan inicialmente infiltrados pulmonares que evolucionan hacia la cavitación uni o bilateral, de localización principalmente apical, derrame pleural y adenopatías hiliares. Sin tratamiento, la enfermedad puede permanecer estacionaria pero la tendencia es hacia la progresión con aumento de las cavitaciones, necrosis caseosa, alteración de la función pulmonar y, en ocasiones, diseminación a otros órganos. El segundo tipo de infección pulmonar, se localiza en los gánglios linfáticos traqueobronquiales e hiliares.

A pesar de que el crecimiento ganglionar puede causar obstrucción bronquial, esta forma puede permanecer estacionaria e incluso resolverse espontáneamente. El diagnóstico diferencial debe establecerse con micobacteriosis, histoplasmosis y coccidiomicosis.

Para el diagnóstico de esporotricosis pulmonar es necesario la confirmación por cultivo y estudio serológico. En el exámen microscópico directo del esputo o BAL pueden observarse células levaduriformes características. En algunos pacientes es necesario cultivos repetidos de esputo para llegar al diagnóstico. La prueba cutánea de la esporotriquina, antígeno de la pared celular, suele ser positiva en los pacientes con esporotricosis pulmonar. Los estudios serológicos mediante técnicas de inmunodifusión, fijación de complemento y aglutinación son también útiles para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad.

La afectación meníngea es una localización poco frecuente. Clínicamente se manifiesta como una meningitis crónica con cefalea, confusión y pérdida de peso, pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo, aumento de las proteínas e hipoglucorraquia.

Esporotricosis multifocal extracutánea

La esporotricosis diseminada que afecta a varios órganos es infrecuente y generalmente se observa en pacientes con enfermedades de base como diabetes, tratamiento prolongado con corticoides, neoplasias, sarcoidosis, enfermedades hematológicas, infección por VIH y alcoholismo. La esporotricosis en pacientes imnunocompetentes es generalmente de diseminación linfática, lenta y localmente progresiva.

Cuando existe una diseminación hemática, puede haber afectación multiorgánica con numerosas lesiones e incluso hemocultivos positivos. Por lo general, las lesiones se localizan en piel, huesos y músculos, pero pueden afectarse otros órganos como tracto genitourinario, sistema nervioso central, hígado, bazo, páncreas, miocardio y tiroides.

Clínicamente se caracteriza por fiebre de 39ºC o superior, anoréxia, pérdida de peso, dolor y limitación articular. Como alteraciones analíticas puede hallarse anemia, leucocitosis y aumento de la VSG. La infección no tratada es fatal.

Histopatología

La esporotricosis cutánea se caracteriza por la presencia de granulomas esporótricos, tuberculoides o de cuerpo extraño. El primero, y característico de la esporotricosis, está formado por una masa de histiocitos que rodean un área central de neutrófilos o material necrótico rodeado de neutrófilos, células plasmáticas y linfocitos. En el granuloma tuberculoide el área central está rodeado de fibroblastos, células epitelioides, linfocitos y células gigantes de Langerhans.

La visualización del hongo en el tejido es muy difícil ya que se encuentra en poca cantidad y se requiere el exámen de múltiples cortes, excepto en muestras de pacientes inmunocomprometidos o con esporotricosis diseminada donde el número de organismos suele ser más abundante.

Se observan células levaduriformes redondeadas o con forma de cigarro, con múlitples gemaciones de 3-5 mm de diámetro. El cuerpo asteroide es muy sugestivo de esporotricosis, pero también puede observarse en otras infecciones fúngicas. Está constituido por una célula levaduriforme redonda u oval, rodeada de un material eosinofílico radiado PAS-positivo constituído por un complejo antígeno-anticuerpo. Estos cuerpos se observan con mayor frecuencia en las lesiones secundarias, del cerebro y del ojo.

Diagnóstico

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El mejor método diagnóstico es a través de los cultivos del tejido afectado. El exámen microscópico de la muestra es de poco valor debido al escaso número de levaduras presentes, pero puede utilizarse la tinción con PAS o calcofluor para la observación. El cultivo positivo de cualquier lugar es diagnóstico de infección, a pesar de que se han descrito casos de colonización cutánea.

Generalmente se observa crecimiento a los 3-5 días de incubación, aunque los cultivos deben incubarse durante tres semanas antes de darse como negativos. La pigmentación, formación de micelio y conidias se favorecen con medios especiales como agar Czapek o harina de maiz. La demostración del dimorfismo permite confirmar la identificación de especie de S. Schenckii; para ello el hongo debe inocularse en un tubo con agar sangre inclinado en ambiente húmedo a 37ºC. Debe tenerse en cuenta que, en ocasiones, la conversión a la fase levaduriforme sólo se observa en los bordes de las colonias.



Diagnóstico serológico

Las cepas de S. schenckii de origen humano o animal ó del suelo, son antigénicamente similares. Para las pruebas serológicas se utilizan antígenos procedentes de estas cepas.

La prueba cutánea de la esporotriquina consiste en la inyección intradérmica de una dilución al 1:1.000 de levaduras tratadas con el calor. La reacción se considera positiva con la aparición de una induración de 5 mm después de 24 h.

En cuanto a la detección de anticuerpos, las técnicas más sensibles y específicas son las de aglutinación y las de inmunodifusión.

La inmunodifusión es positiva en cualquier forma de esporotricosis extracutánea y sólo en un 50% de los casos de esporotricosis cutánea. Se consideran útiles tanto para el diagnóstico como para el control del tratamiento.

Tratamiento

Los yoduros son una terapia eficaz para la forma cutánea, siendo el tratamiento de elección.

El itraconazol, a dosis de 100-200 mg/dia, se ha mostrado eficaz en el tratamiento de la esporotricosis y debe considerarse de elección en caso de desarrollo de alergia a los yoduros, lenta respuesta al tratamiento o fracaso terapeútico (índice de curación del 90-100%, duración del tratamiento 3-6 meses). Debido a su gran coste no debe ser elegido como tratamiento inicial para la esporotricosis cutánea.

La forma osteoarticular puede responder a la anfotericina B, pero en un 20-30% de los casos se observa recaída o progresión de la enfermedad. Aunque su papel terapéutico no está aclarado, en ocasiones se ha administrado la anfotericina intraarticular o se ha asociado desbridamiento quirúrgico. En estudios recientes se obtienen respuestas del 75 % con itraconazol a dosis iniciales de 600 mg/día y tratamiento de manteniemiento con dosis de 400 mg/día durante al menos un año.

El ketoconazol (400-800 mg/día) y fluconazol (200-400 mg/dia), parecen menos eficaces. Debido a que tiene una menor toxicidad que la anfotericina B y es efectivo a dosis mejor toleradas que el ketoconazol, el itraconazol debe ser el tratamiento de elección. La respuesta de la esporotricosis pulmonar al tratamiento con yoduros es escasa (24% de curaciones).

Con la anfotericina B como terapia única tampoco se obtiene buena respuesta (35% de curaciones). Cuando se realiza tratamiento conjunto con resección pulmonar y anfotericina B preoperatoria, se obtienen curaciones en el 75% de los casos.

El fracaso terapeútico está con frecuencia asociado a resección incompleta. Existen escasos datos sobre la utilidad de los azoles en el tratamiento de la esporotricosis pulmonar, la respuesta oscila entre el 30 y el 50%, generalemnte es lenta, la recaída frecuente y se requieren dosis de 400 mg/día durante largos períodos de tiempo.

En el tratamiento de la meningitis y de otros pacientes con enfermedad grave, el tratamiento inicial debe ser siempre la anfotericina B, aunque se han descrito cepas de S. schenkii resistentes a la anfotericina. La esporotricosis extracutánea en los pacientes inmunodeprimmidos a menudo responde a la anfotericina, aunque la recaída es frecuente

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