Enfermedad de Takayasu

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La enfermedad de Takayasu (o enfermedad sin pulso) es una enfermedad poco frecuente, que debe su nombre a un oftalmólogo japonés que en 1905 describió el caso de una mujer de 21 años que presentaba en el fondo de ojo anastomosis arteriovenosas. Su incidencia es más elevada en Japón, sudeste asiático, India y México. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y suele aparecer antes de los 40 años.

Enfermedad de Takayasu
Clasificación y recursos externos

Wikipedia NO es un consultorio médico Aviso médico

CIE-10 M31.4
CIE-9 446.7
OMIM 207600
Medline Buscar en Medline (en inglés)
MedlinePlus 001250
eMedicine med/2232 
MeSH D013625

Sinónimos Arteritis de Takayasu.

Enfermedad de Takayasu

CLINICA

La evolución de la enfermedad presenta 2 fases: la primera, o pre-isquémica, se caracteriza por clínica sistémica de malestar, fiebre, astenia, sudación y artralgias, que preceden a la aparición de síntomas localizados; la segunda fase, o isquémica, que suele aparecer años más tarde, produce clínica de isquemia de la región que depende de la arteria afectada. Clínicamente se caracteriza por pulsos disminuidos o ausentes, soplos, hipertensión arterial sistémica, insuficiencia aórtica, afectación neurológica e hipertensión pulmonar.

Figura 1.- Angioresonancia de paciente con enfermedad de Takayasu.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

No existen datos de laboratorio específicos de la enfermedad de Takayasu. El diagnóstico definitivo se establecería con el estudio histopatológico del vaso afectado, pero, dada la evidente complejidad de su obtención, se han propuesto unos criterios diagnósticos. Existen diferentes criterios diagnósticos, pero entre ellos los del American College of Rheumatology, que son: edad de inicio inferior a 40 años, claudicación de las extremidades, disminución del pulso de la arteria humeral, diferencia de presión de más de 10 mmHg, soplo sobre las arterias subclavias o aorta y arteriografía anormal; para establecer el diagnóstico es necesaria la presencia de al menos 3 de los 6 criterios. La arteritis de Takayasu puede clasificarse según criterios angiográficos, que, además de la localización de la afectación de la arteria aorta y sus principales ramas, tienen en cuenta de manera diferenciada si se afectan las arterias coronarias y las pulmonares, y según criterios clínicos, que contemplan la presencia o no de complicaciones y el número de ellas.

PRONOSTICO

Las 4 principales complicaciones descritas por Ishihawa son la retinopatía, la hipertensión arterial secundaria, la insuficiencia aórtica y la formación de aneurismas; su presencia determina el pronóstico, ya que en ausencia de complicaciones la arteritis de Takayasu se asocia a una supervivencia del 100% a los 5 años de seguimiento, siendo menor en el caso de la enfermedad complicada. La causa principal de mortalidad en estos pacientes es el accidente vascular cerebral y la insuficiencia cardíaca.

Figura 2.- TC de paciente con Takayasu que muestra estenosis de la arteria pulmonar derecha.

TRATAMIENTO

El tratamiento principal de la enfermedad de Takayasu incluye los corticoides y los inmunosupresores. Aproximadamente el 50% de los pacientes responden bien al tratamiento con corticoides sistémicos, y en los que no responden se debe iniciar tratamiento con inmunosupresores (el más utilizado es el metotrexato. El tratamiento intervencionista de revascularización debe reservarse para los casos con hipertensión o estenosis de la arteria renal, claudicación muy limitante de las extremidades, enfermedad cerebrovascular o coronaria e insuficiencia valvular aórtica; habitualmente se recomiendan las técnicas de bypass mejor que la angioplastia transluminal percutánea.

En la arteritis de Takayasu es frecuente la afectación pulmonar, cuya prevalencia supera el 50% en los pacientes con enfermedad diagnosticada. Clínicamente la afectación de la arteria pulmonar puede ser asintomática (como un hallazgo al profundizar en el estudio de una arteritis de Takayasu ya diagnosticada), aunque en ocasiones puede presentarse como hemorragia pulmonar (por rotura de vasos colaterales, de microaneurismas o bien por respuesta hiperémica), o bien como una disnea de larga evolución que se acentúa con el ejercicio, lo que lleva en ocasiones al diagnóstico erróneo de enfermedad tromboembólica, ya que los hallazgos en la angiografía pueden ser superponibles en las 2 enfermedades. Otras entidades con las que puede confundirse cuando no hay clínica sistémica evidente son la mediastinitis fibrosante y la estenosis congénita de la arteria pulmonar. El tratamiento de la afectación pulmonar sigue los mismos criterios que el de la afectación sistémica, con el tratamiento médico en primer lugar, reservando el tratamiento de revascularización para los casos más graves.

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