Bronquiolitis folicular

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Bronquiolitis es un término genérico que incluye enfermedades inflamatorias de la pequeña vía aérea de calibre inferior a 2 mm. Generalmente es consecuencia de la inflamación del epitelio bronquiolar.

La clasificación de Myers y Colby, una de las más utilizadas, distingue básicamente 3 grupos de bronquiolitis, inluyéndose la bronquiolitis folicular dentro de los trastornos bronquiolares primarios.

Bronquiolitis folicular
Clasificación y recursos externos

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Corte de TACAR donde se objetivan opacidades nodulares bilaterales, áreas en vidrio deslustrado y engrosamiento peribronquial.
CIE-9 466.19

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Epidemiología

Se ha descrito a cualquier edad, aunque es rara en niños. La entidad no asociada a enfermedades del colágeno o a inmunodeficiencias suele aparecer en individuos de mediana edad. La mayoría de los casos están asociados a infecciones virales recurrentes (están descritos casos por adenovirus), asma, fibrosis quística, enfermedades del tejido conectivo (principalmente artritis reumatoide y Síndrome de Sjögren), estados de inmunodeficiencia y reacciones de hipersensibilidad sistémica. La bronquiolitis folicular idiopática es rara.

Patogenia

Está implicada una respuesta inmunológica frente a un antígeno, con la consiguiente proliferación linfocítica.

Pueden considerarse 2 etapas en el desarrollo de la enfermedad, desde el inicio de los síntomas. La primera, la exposición inicial a antígenos que estimula el tejido linfoide asociado a bronquiolo (BALT), y la segunda, la disfunción inmunológica que lleva a la proliferación linfocítica.

Datos clínicos

Los síntomas son inespecíficos. Incluyen tos, disnea, taquipnea y cianosis. Son frecuentes los casos de pacientes que se presentan como infecciones respiratorias de repetición. También se ha descrito hemoptisis y retraso del crecimiento en los raros casos de presentación en niños.

En los hallazgos de laboratorio se ha descrito eosinofilia periférica.

Desde el punto de vista funcional respiratorio predomina el patrón obstructivo en grado variable que no revierte con el uso de broncodilatadores, aunque en etapas inciales de la enfermedad las pruebas de función respiratoria pueden ser normales. En fases avanzadas puede haber un patrón restrictivo. La capacidad de difusión pulmonar (DLCO) normalmente es normal, puede darse cualquier patrón o ser incluso normal, pero predomina el patrón obstructivo

Hallazgos radiológicos

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En la radiografía de tórax suele evidenciarse un infiltrado intersticial bilateral reticulonodular, aunque también puede presentarse en forma de patrón mixto (alveolar e intersticial).

En el TACAR torácico los hallazgos más comunes son opacidades nodulares bilaterales, generalmente menores de 3 mm, aunque se han descrito casos de más de 12 mm, con distribución centrilobulillar o peribronquiolar. También se pueden ver áreas de vidrio deslustrado parcheadas bilaterales de distribución no segmentaria, dilatación bronquial, engrosamiento de la pared bronquial, consolidación peribroncovascular y bronquiectasias.

Diagnóstico diferencial

La bronquiolitis folicular se asocia, en algunos casos, a inmunodeficiencias y debe realizarse un diagnóstico diferencial con la hiperplasia nodular linfoide, la neumonía intersticial linfocítica y el linfoma BALT de bajo grado.


Diagnóstico

Es necesaria la realización de una biopsia pulmonar por videotoracoscopia o toracotomía para alcanzar el diagnóstico de esta enfermedad.

Anatomía patológica

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La biopsia pulmonar muestra numerosos folículos linfoides asociados a centros germinales con una distribución peribronquial y peribronquiolar; en ocasiones se asocia un infiltrado inflamatorio intersticial en los septos alveolares adyacentes.

Con técnicas inmunhistoquímicas se puede detectar un componente predominante de células T con prevalencia de población CD4+ con escasos agregados de células B reactivas.

Tratamiento

Se dirige a la causa subyacente cuando se conoce. Además, se trata con corticoides sistémicos y con inmunosupresores en los casos refractarios.



Pronóstico

Es generalmente bueno. En la infancia el pronóstico está relacionado con la enfermedad causal.

La entidad asociada a infecciones virales recurrentes tiene buen pronóstico, mejora con las medidas preventivas, cuando el niño crece y el sistema inmunológico madura.

En los casos asociados a inmunodeficiencia primaria o adquirida el pronóstico es peor, y en la bronquiolitis folicular idiopática ningún tratamiento logra detener el proceso y la mayoría de los niños fallecen dentro de algunos años de iniciada la enfermedad.

El pronóstico también dependerá del compromiso funcional del paciente.

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*Articulos en Google Scholar