Afectación respiratoria en la enfermedad intestinal crónica

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Las enfermedades inflamatorias intestinales (EII) son trastornos crónicos de etiología desconocida que afectan principalmente el intestino. Las dos formas principales son la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU). Existe una tercera EII, denominada colitis indeterminada, que comparte características de las dos anteriores. Además de la clínica digestiva, los pacientes también pueden tener manifestaciones extraintestinales: cutánea, ocular, articular, hepática, enfermedad tromboembólica y afectación pulmonar. La afectación respiratoria en la EII es la manifestación extraintestinal menos frecuente. La prevalencia real es desconocida, pero la evidencia de la implicación respiratoria en estos enfermos es cada vez mayor y a ello ha contribuido un mayor grado de sospecha clínica, la realización de pruebas de función respiratoria (PFR) y la realización del TAC de alta resolución (TACAR). Las manifestaciones pulmonares rara vez preceden al diagnóstico de EII, no se correlacionan siempre con la actividad de la EII y pueden presentarse años después de que la EII esté controlada o después de una colectomía.

Afectación respiratoria en la enfermedad intestinal crónica
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CIE-10 K5o.5
CIE-9 556

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Patogenia

La patogénesis de la afectación pulmonar en la EII es desconocida. El tubo digestivo y sistema respiratorio tienen un origen embrionario común desde el intestino primitivo. Tienen epitelio columnar con células caliciformes y glándulas mucosas y tejido linfoide en submucosa. Se postula que dada similitud en el sistema inmune de la mucosa, la exposición a antígenos comunes por inhalación e ingestión, genere cambios patogénicos similares de manera que los mismos cambios inflamatorios que ocurren en el intestino ocurren en el pulmón.

Manifestaciones pulmonares

Los patrones clínico-patológicos de la afectación pulmonar en la EII consisten en: alteraciones subclínicas, enfermedades de las vías respiratorias, fístulas entérico-pulmonares, enfermedades del parénquima pulmonar, afectación pleural, enfermedad tromboembólica y enfermedades relacionadas con fármacos.

Alteraciones subclínicas

Estudios realizados en pacientes con EII sin síntomas respiratorios y sin alteraciones en la radiografía de tórax han encontrado distintas anomalías en las PFR (lo más frecuente alteración de la difusión), linfocitosis en muestras de lavado broncolaveolar (LBA) así como aumento de marcadores de inflamación de las vías respiratorias como el óxido nítrico en aire exhalado. Estas alteraciones subclínicas sugieren que en los pacientes con EII puede existir una inflación bronquial subyacente. El reconocimiento con PFR de estas alteraciones subclínicas es importante porque puede ayudar al diagnóstico e intervención precoz cuando hay enfermedad respiratoria y a mejorar la respuesta al tratamiento

Enfermedades de las vías respiratorias

La EII se puede asociar con inflamación de la vía aérea superior (VAS), tráquea, bronquios y bronquiolos. Pueden preceder, aparecer concomitantemente o seguir a la EII. En algunos casos el desarrollo de síntomas sigue en días o semanas a la colectomía Se han descrito:

Alteración de VAS y tráquea (estenosis subglótica, inflamación y estenosis traqueal)

Es una afectación rara, de naturaleza claramente inflamatoria, que puede comprometer la vida del paciente. Los síntomas principales son tos, disnea, estridor y disfonía. La espirometría puede mostrar una curva flujo–volumen con aplanamiento de la curva inspiratoria, característica de obstrucción extratorácica variable y las pruebas de imagen sobre todo TACAR con reconstrucciones tridimensionales permiten valorar el grado y la extensión de la estenosis de las vías respiratorias. El diagnóstico se confirma por visualización directa laringoscopia y/o fibrobroncoscopia de mucosa irregular y eritematosa, friable, con ulceraciones y lesiones blanquecinas difusas; la biopsia revela cambios de metaplasia en el epitelio y cambios inflamatorios.

Afectación de las vías respiratorias grandes

Es la manifestación respiratoria más común e incluye la bronquitis crónica y las bronquiectasias (BQ). El síntoma principal es la tos productiva con cantidad variable de expectoración mucupurulenta en ausencia de traqueobronquitis infecciosa. Las PFR pueden mostrar obstrucción al flujo aéreo sin reversibilidad significativa y el TACAR confirmar hallazgos típicos de BQ

Afectación de vías respiratorias pequeñas

La manifestación más frecuente es la bronquiolitis. Los principales síntomas de la bronquiolitis asociados con EII son tos productiva leve y broncorrea crónica con sibilancias. Las PFR pueden ser normales o mostrar obstrucción al flujo aéreo y disminución de la capacidad de difusión y los hallazgos del TACAR muestra engrosamiento de la pared bronquiolar, impactación mucoide, nódulos centrolobulillares y patrón en mosaico por atrapamiento aéreo.

Fístulas entérico-pulmonares

Se han descrito pocos casos de fístulas entérico-pulmonares: colo-bronquial, íleo-bronquial, y esófago-bronquial en pacientes con enfermedad de Crohn pero es una complicación grave y potencialmente mortal. Los hallazgos clínicos incluyen fiebre, dolor torácico, tos y expectoración y en pruebas de imagen presencia de infiltrados o derrame pleural.

La neumonía recurrente con esputo feculento y el feconeumotorax en pacientes con EC debe plantear la sospecha de fístula. El diagnóstico se establece por el cultivo de patógenos entéricos en esputo o líquido pleural y la demostración de la fístula con pruebas de imagen.

Enfermedades del parénquima pulmonar

A menudo se desarrollan en el contexto de EII inactiva. Se han descrito varios patrones de afectación parenquimatosa: neumonía criptogenética organizada, neumonía eosinófilica y enfermedad pulmonar intersticial (neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial descamativa, neumonía intersticial usual..); esta última generalmente se caracteriza por un inicio subagudo de los síntomas.

También se han descrito aunque de forma rara nódulos pulmonares que en la radiografía de tórax puede ser similares a los nódulos cavitados vistos en émbolos sépticos pulmonares o Granulomatosis de Wegener e histológicamente corresponden o nódulos necrobióticos o granulomatosos.

Enfermedad pleural

La afectación pleuropericárdica en forma de derrame pleural o pericárdico en la EII es rara. Puede estar directamente relacionada con la EII, ser por complicaciones infecciosas o toxicidad por fármacos. El síntoma principal suele ser el dolor torácico.

Para el diagnóstico puede ayudar pruebas de laboratorio (anticuerpos antinucleares, anticuerpos antihistona) para descartar lupus inducido por drogas o enfermedad del tejido conectivo concomitante. La toracentesis se realiza para excluir infección o malignidad. Si la afectación es por EII el derrame suelo ser unilateral y ser un exudado de predominio neutrofílico aunque también puede ser hemorrágico.

Enfermedad tromboembólica

Los pacientes con EII tienen aumentado el riego de complicaciones tromboembólicas (venosas y arteriales) que pueden complicar el curso de la enfermedad y aumentar la mortalidad. La trombosis se produce con mayor frecuencia en las venas de las piernas y en la circulación pulmonar aunque también se han descrito complicaciones tromboembólicas arteriales y trombosis en otras venas.

En dos metaanálisis recientes se ha estimado que el riesgo de tromboembolismo venoso (TEV), trombosis venosa profunda (TVP) y embolia de pulmón (EP) en pacientes con EII es aproximadamente el doble y se presenta en edades más jóvenes que en pacientes sin EII. El riesgo de fenómenos tromboembólicas aumenta en estos pacientes durante la hospitalización, durante el postoperatorio especialmente después de la cirugía intestinal, durante las fases de actividad de la enfermedad tanto en pacientes hospitalizados como ambulatorios y se correlaciona con el grado y localización de la misma. También se ha visto que la EII es un factor de riesgo independiente para el TEV recurrente.

La TVP y la EP pueden ser clínicamente silente y manifestarse con pocos síntomas aunque generalmente los pacientes presentas disnea o dolor torácico de inicio súbito que deben hacernos sospechar e indicar las pruebas diagnósticas.

Enfermedad pulmonar inducida por fármacos

La mayoría de las drogas utilizadas para tratar la EII han sido implicadas en la enfermedad pulmonar inducida por fármacos, incluyendo sulfasalazina, ácido 5-aminosalicílico (5-ASA), metotrexato, azatioprina, 6-mercaptopurina, e infliximab.

Las enfermedades pulmonares inducidos por estos fármacos incluyen: neumonía eosinofílica, pleuritis eosinofílica, neumonía organizada,síndrome de hipersensibilidad (fiebre, tos, disnea y MEG), enfermedad intersticial, bronquiolitis obliterante y el desarrollo de de infecciones oportunistas. El uso de agentes anti-TNF por la supresión de la inmunidad mediada por células T se ha asociado con infecciones oportunistas: La más frecuente es la tuberculosis pero también se ha asociado con la neumonía por pneumocystis carinii y con otras infecciones pulmonares (coccidioidomicosis, histoplasmosis, aspergilosis, asteroides Nocardia, actinomicosis y listeriosis) especialmente en pacientes de edad avanzada

Diagnóstico

La evaluación y diagnóstico de las complicaciones pulmonares de la EII por lo general comienza con una evaluación de la gravedad de la disnea, la rapidez de aparición de los síntomas y la presencia fármacos que causan toxicidad pulmonar o inmunosupresión.

➢ En los pacientes con un inicio brusco de disnea, fiebre o dificultad respiratoria debe descartarse: enfermedad tromboembólica, neumonía o complicaciones infecciosas y la posible toxicidad por fármacos

➢ En los pacientes con un inicio más indolente de la enfermedad, el estudio diagnóstico por lo general comienza con un hemograma completo con recuento diferencial de leucocitos, anticuerpos antinucleares y anticuerpos antihistona si se sospecha de enfermedad pulmonar inducida por fármacos, PFR y pruebas de imagen (radiografía de tórax y TACAR). Si se sospecha compromiso de VAS o traqueal estaría indicado la realización de laringosospia y/o o fibrobroncoscopia.

En el caso de afectación pulmonar intersticial hay que hacer un diagnóstico diferencial entre que la afectación sea por la propia EII, procesos infecciosos, enfermedades del tejido conectivo concomitantes, sarcoidosis o enfermedad intersticial inducida por fármacos. Hay que hacer una historia clínica detallada con una revisión cuidadosa de exposición a agentes infecciosos y de fármacos utilizados. La evaluación implica las pruebas de laboratorio para evaluar la eosinofilia en sangre periférica y la determinación de anticuerpos antinucleares, PFR para evaluar la gravedad de la alteración funcional y un TACAR para determinar el patrón y la distribución de lesiones. La realización de la fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar (LBA) permite obtener muestras para el recuento de células, cultivos y citología que nos van a permitir confirmar o excluir determinados procesos, como la infección o malignidad, más que confirmar un tipo específico de enfermedad pulmonar intersticial. En determinados pacientes puede ser necesaria una biopsia pulmonar (toracoscopia o toracotomía) que nos permite caracterizar el patrón histopatológico y excluir otros procesos

El diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial inducida por drogas es apoyado por la presencia de eosinofilia en sangre periférica, en el LBA o en tejido pulmonar. En ausencia de eosinofilia, el diagnóstico se basa en la presentación clínica, la probabilidad de que el fármaco en cuestión cause toxicidad pulmonar, la exclusión de otras etiologías y una prueba de interrupción del fármaco.

Tratamiento

El tratamiento de la afectación respiratoria de la EII depende de la gravedad y el tipo complicación. La actividad de la EII subyacente no siempre se correlaciona con la afectación pulmonar. Si la EII está activa al mismo tiempo que la afectación pulmonar, la terapia se adapta para tratar ambos procesos a la vez. Si el paciente tiene una toxicidad pulmonar inducida por fármacos, tendrá que ser cambiado a un agente alternativo para el tratamiento de la EII.

Enfermedades de la vías respiratorias

El objetivo del tratamiento será mantener permeable la vía aérea

• Si existe compromiso respiratorio la atención debe ser urgente mediante intubación endotraqueal y / o broncoscopia rígida (dilatación, la terapia con láser, o la colocación de stents..) para asegurar la permeabilidad de la misma. Además se debe iniciar tratamiento con glucocorticoides sistémicos con dosis de prednisona 1 mg/kg /día con un máximo de 60 mg/día o equivalente administrados como una dosis oral única en la mañana. Tras la mejoría clínica pueden pasarse a esteroides inhalados

• Si no existe compromiso respiratorio estaría indicado el tratamiento dosis relativamente altas de un glucocorticoide inhalado (beclometasona 1500-2000 mcg/día de fluticasona 500 a 1000 mcg/día). Si la respuesta no es adecuada se puede iniciar tratamiento con glucocorticoides sistémicos (prednisona 0,5 a 1 mg/kg/día a un máximo de 60 mg/día administrados como una dosis oral única en la mañana. Los pacientes con BQ y bronquiolitis suelen responder peor a los esteroides inhalados y requerir tratamiento oral. Hay que excluir infección activa en pacientes con BQ

Fístulas entérico pulmonares

Se deben utilizar antibióticos sistémicos para tratar la infección pleuropulmonar asociada y tratamiento quirúrgico precoz para prevenir la repetición.

Enfermedades del parénquima pulmonar

Cuando existe afectación del parénquima pulmonar, una vez excluida la infección y la enfermedad inducida por fármacos el tratamiento se indicará en base a la histopatología subyacente. Generalmente con glococorticoides sistémicos. El tratamiento de la neumonía organizada, neumonía eosinofílica, neumonía intersticial no específica, o sarcoidosis se indicará en base a las recomendaciones de tratamiento para estas enfermedades (generalmente prednisona a una dosis inicial de 0,5 a 1,0 mg/kg por día, hasta una dosis diaria de 60 mg). La duración óptima del tratamiento con glucocorticoides sistémicos no se ha establecido, pero por lo general se basa en la respuesta al tratamiento y en la histopatología subyacente.

La mayoría de los pacientes con enfermedad pulmonar parenquimatosa debido a la EII tienen una buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides pero en los que no responden puede ser necesario el tratamiento con inmunomoduladores.

Enfermedad pleural

Excluidos los procesos infecciosos, el tratamiento recomendado para la serosistis por EII en pacientes sin riesgo de hemorragia gastrointestinal es utilizar fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINES) (ibuprofeno tres veces al día o equivalente). Debe hacerse seguimiento estrecho de los pacientes por riesgo de exacerbación de EII. Para pacientes que no responden o aquellos en los que están contraindicados los AINES una alternativa son los glucocorticoides sistémicos.

Enfermedad tromboembólica

Tratamiento de enfermedad tromboembólica venosa

En los pacientes con EII la elección del tratamiento del tromboembolismo pulmonar agudo depende del riesgo previsto de sangrado gastrointestinal.

• Pacientes con EII activa y hemorragia significativa se indica filtro en la vena cava inferior y se difiere la anticoagulación hasta que el sangrado esté bajo control. . • Pacientes sin riesgo de sangrado se siguen las pautas habituales para la anticoagulación y/o tratamiento con fibrinolisis en base a la gravedad y riesgo del paciente La duración de la anticoagulación debe individualizarse debido al mayor riesgo de recurrencia del TEV en pacientes con EII. Si el evento tromboembólico ocurrió durante la enfermedad activa, la anticoagulación debe continuar al menos hasta que se produzca la remisión clínica.

Profilaxis de enfermedad tromboembólica venosa

Es fundamental la educación del paciente sobre los riesgos, síntomas de presentación de la ETV y medidas profilácticas generales como puede ser la eliminación de factores de riesgo modificables: tabaquismo, uso de terapia sustitutiva hormonal, anticonceptivos orales, inmovilizaciones prolongadas…

Las guías de consenso recomiendan

• Profilaxis anticoagulante para pacientes hospitalizados por un brote de EII sin hemorragia ó con sangrado gastrointestinal no grave, pacientes ambulatorios con brote moderado a severo de la EII y con antecedentes de un episodio previo de TEV y para pacientes quirúrgicos sometidos a procedimientos quirúrgicos mayores generales, abdominales o pélvicas

• Profilaxis mecánica en lugar de anticoagulante para pacientes hospitalizados con brote de EII con sangrado gastrointestinal grave y para pacientes quirúrgicos que están sangrando activamente o con alto riesgo de sangrado.

Enfermedad pulmonar inducida por fármacos

Si se sospecha toxicidad pulmonar secundaria a un fármaco el primer paso es suspender el fármaco responsable. Si el paciente presenta fiebre e infiltrados pulmonares debe iniciar terapia antimicrobiana apropiada en espera de los resultados de cultivos. Si el paciente presenta insuficiencia respiratoria grave o una respuesta incompleta a la interrupción del tratamiento, se debe iniciar tratamiento con corticoides (prednisona 1 mg/ kg/día en dosis única por la mañana). Hay que evitar la reintroducción del fármaco responsable

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